Fokokromocitom - tumor nadbubrežne žlijezde: uzroci, klinička obilježja, prognoza života

Među mnogim endokrinološkim bolestima postoje vrlo ozbiljne i po život opasne bolesti koje zahtijevaju stručnu njegu.

Ovaj članak posvećen je feokromocitoma - tumoru nadbubrežne žlijezde, saznat ćete o uzrocima, simptomima i znakovima, o tome što je kod ICD 10, kako izgledaju pacijenti (foto), što uzrokuje povećanje krvnog tlaka, prognozu života.

Nakon proučavanja članka imat ćete jasnu predodžbu o ovoj ozbiljnoj bolesti i što prije svega trebate učiniti, što će vam omogućiti da ne gubite vrijeme.

Uzroci feokromocitoma

Koji se hormoni proizvode kada se prvi put otkrije feokromocitom?

A feohromocitom je tumor adrenalne medule koji proizvodi hormone kateholamina: adrenalin, norepinefrin i dopamin. Biološki učinci tih hormona uzrokuju sve simptome bolesti o kojima ću kasnije govoriti.

Ovo je prilično rijedak tip tumora. Prevalencija je 2: 1000 u populaciji. Od svih bolesnika s arterijskom hipertenzijom, feokromocitom se nalazi u 0,3-0,7%. Ovaj tumor opisan je u svim dobnim skupinama, od novorođenčadi do starijih osoba. Najčešći u žena 30-50 godina.

Lokalna lokalizacija feokromocitoma

U 10% slučajeva feokromocitom se ne formira u nadbubrežnoj meduli, već u strukturama simpatičkog živčanog sustava (ganglija). Na primjer, u čvorovima retroperitonealnog prostora, prsima, u aorti, celiakijskom čvoru, mjehuru, vratima jetre i bubrega. U ovom slučaju govorimo o lokalizaciji bez adrenalnih žlijezda.

Je li feokromocitom maligni ili dorso-benigni tumor?

U 10% slučajeva feokromocitom zahvaća obje nadbubrežne žlijezde i nasljedan je. Obično su to benigni tumori velikih veličina (do 15 cm), koji rastu sporo.

U 6-10% njih su još uvijek maligni oblici tumora. Uzrok feokromocitoma, kao i većine tumora, trenutno nije poznat.

Fenokromocitom nadbubrežne žlijezde: ICD kod 10

Prema klasifikaciji bolesti feohromocitom dodijeljen je kod - E27.5

Fokokromocitom: simptomi i znakovi bolesti

Znakovi feokromocitoma posljedica su bioloških učinaka kateholamina. Biološki učinci kateholamina:

1. To su neurotransmiteri (prijenosnici živčanih impulsa) u živčanom sustavu.
2. Aktivirajte razgradnju masti, dok masti idu kao "energetsko gorivo" za mišiće.
3. Smanjite izlučivanje inzulina (imaju kontra-insularni učinak).
4. Glukoza se oslobađa iz depoa, koji je glikogen u jetri.

Oblici nadbubrežnih tumora - feokromocitom

Prema kliničkom tijeku mogu se razlikovati glavni oblici feokromocitoma:

• Paroksizmalno, to jest, iznenadno s karakterističnim krizama (to je klasičan tijek).
• Trajno, tj. Trajno povećanje krvnog tlaka bez kriza.
• Miješane, tj. Krize na pozadini stalnog povišenog krvnog tlaka.
• Latentna, tj. Asimptomatska, koja se javlja u 1-2% slučajeva.

na sadržaj

Fokokromocitom: kako izgledaju pacijenti (foto)

Klinika feokromocitoma podijeljena je u nekoliko skupina (sindromi):

1. Kardiovaskularni sindrom ili ono što uzrokuje povećanje krvnog tlaka. To se očituje povećanjem krvnog tlaka do visokog broja, srčanih bolova, brzog pulsa (tahikardija), različitih poremećaja srčanog ritma (aritmije). Arterijska hipertenzija u feokromocitomu u potpunosti je posljedica prekomjerne količine adrenalina i noradrenalina na receptore krvnih žila i srca, što uzrokuje spazam i palpitacije.
2. Neuropsihijatrijski sindrom. Izvan krize, česte glavobolje, drhtanje ruku (tremor), znojenje, umor, naglo smanjenje memorije.
3. Abdominalni sindrom. Simptomi su slični simptomima kod bolesti probavnog trakta - to je mučnina, ponekad povraćanje, bol u trbuhu, konstipacija, a tijekom krize može postojati slika "akutnog" trbuha.
4. Sindrom endokrine izmjene. Simptomi: gubitak težine, metabolizam ugljikohidrata, možda čak i razvoj sekundarnog dijabetesa.
5. Hematološki sindrom. Na strani krvi dolazi do povećanja ukupnog broja leukocita (hiperleukocitoza), povećanja glukoze, koja se normalizira 5 sati nakon krize, povećanja zgrušavanja krvi.
6. Tumorski sindrom. Pojavljuje se bol u lumbalnom području na strani tumora.

Ako želite vidjeti fotografije pacijenata u nadi da ćete pronaći neke specifične vanjske manifestacije, onda ćete biti razočarani, jer takvi pacijenti izvana se ne razlikuju od zdravih ljudi. Osim ako se ne izrazi subjektivna pritužba povezana s ovim ili onim gore opisanim sindromom.

Fokokromocitom i trudnoćom

Tumor je prvi put opisan u porođajne žene prije 60 godina, kada 28-godišnja žena umre 3 sata nakon poroda. Na autopsiji je otkriven feokromocitom. Često se događa da se manifestacija tumora pomiješa s kasnom preeklampsijom, preeklampsijom u trudnoće. I tijekom poroda, unutarnje krvarenje se pogrešno dijagnosticira, nakon poroda - ruptura maternice i zračna embolija.

Čak i uz današnja dostignuća medicine, ova patologija predstavlja ozbiljnu opasnost za život ne samo majke, nego i fetusa. Stoga je liječnik dužan odmah utvrditi uzrok toksikoze tijekom trudnoće i propisati učinkovit tretman. Samo u ovom slučaju vjerojatnost smrtnosti majki može se smanjiti sa 58% na 12%, a novorođenčadi s 56% na 40%.

Osim toga, za obavljanje porođaja na prirodan način s feokromocitom je izuzetno kontraindicirano, stoga se izvodi carski rez.

Fokokromocitom u djece

Prvo izvješće o feokromocitomu djeteta bilo je 1904. godine. Dječaci su češće bolesni nego djevojčice. Češći je u djece starije od 8 godina.

Na početku bolesti simptomi su nespecifični, a dijagnoza se rijetko ispravno provodi. Simptom feokromocitoma, kao što je umor, popraćen je mučninom, povraćanjem, gubitkom apetita, gubitkom težine, blijedom kožom.

Kasnije se javlja teška hipertenzivna kriza, koja je praćena glavoboljom, teškom bljedilo, jakim znojenjem, palpitacijama, mučninom i povraćanjem. Ponekad dolazi do gubitka svijesti, grčeva, pjene iz usta, nehotičnog mokrenja.

Traje napad od 10-15 minuta do 1-2 sata. Krvni tlak raste i dostiže 170-270 / 100-160 mm Hg. Čl. U sljedećih nekoliko dana dolazi do umjerenog trajnog porasta tlaka, palpitacija i znojenja.

Ponovljena kriza ne traje dugo i ponavlja se nakon 1-6 mjeseci uz još veći porast krvnog tlaka, do 300/260 mm Hg. Čl. i puls do 200 otkucaja u minuti. U budućnosti ti se uvjeti povećavaju 2-3 puta tjedno, a kod neke djece i do nekoliko puta dnevno.

U većine djece, krvni tlak je mjeren u izoliranim slučajevima i, u pravilu, samo godinu dana nakon početka očitih simptoma bolesti. Zbog kasne dijagnoze, ova djeca počinju razvijati ireverzibilne procese u miokardiju, kao iu fundusu.

Kako identificirati bolest na vrijeme, pročitajte članak "Dijagnoza feokromocitoma".

Hipertenzivna kriza s feokromocitom

Povećanje krvnog tlaka u ovoj bolesti je krizne prirode, tj. Pritisak naglo i naglo raste. Brojevi su vrlo visoki i dostižu vrijednosti iznad 200 mmHg. Budući da se kateholamini brzo uništavaju, a njihovo oslobađanje nadbubrežnih žlijezda završava, napad se može zaustaviti, ali ne biste trebali čekati.

Napadi se mogu ponoviti na različite načine, netko jednom svakih šest mjeseci, a netko 2-3 puta tjedno. Ne postoje osobitosti krize uzrokovane feokromocitomom. Može se maskirati kao normalna hipertenzija i popraćena je svim istim simptomima, samo u pojačanom stanju.

Kateholaminsku krizu ne treba miješati s hipertenzijom!

Kateholaminska kriza je najteža komplikacija feokromocitoma, koja se javlja u oko 10% bolesnika, a češće u djece nego u odraslih. Postoje četiri faze krize kateholamina:

1. Početni: oštar porast krvnog tlaka, tjeskoba, teška slabost, hladnoća, povećani broj otkucaja srca, temperatura tijela može porasti.
2. Može se razviti vrhunac razvoja: znojenje, kratkoća daha, jaka glavobolja, gubitak sluha i vida, konvulzije, akutni infarkt miokarda ili moždani udar.
3. Obrnuti razvoj: smanjenje krvnog tlaka, učestalo mokrenje, stanje euforije, slabost, do adinamije.
4. Poslije krize: Može se razviti kolaps (naglo smanjenje krvnog tlaka) ili nekontrolirana hemodinamika, tj. Nepravilna promjena epizoda niskog i visokog krvnog tlaka, što je teško liječiti.

Ako postoji sklonost niskom krvnom tlaku, onda je to nevjerojatan govornik smrti i više nije podržan uvođenjem lijekova koji podižu pritisak.

Kateholaminska kriza može se pojaviti nakon stresne situacije, gustog obroka ili, naprotiv, tijekom posta, tijekom hipotermije, nakon promjene položaja tijela u prostoru.

No, unatoč ozbiljnosti i opasnosti od ovog stanja, postoji mogućnost samo-oslobađanja kateholaminske krize. Međutim, zbog visoke smrtnosti u svakom slučaju, maksimalni broj mjera se poduzima u najkraćem mogućem roku.

Fokokromocitom: prognoza života

Ako je tumor benigni, onda je prognoza za život povoljna. Nakon uklanjanja tumora moguće je normalizirati krvni tlak i ukloniti negativne simptome. Preživljavanje s benignim tumorima unutar 5 godina dostiže 95%, a maligni - 44%.

Relapsi se javljaju rijetko, samo u 12% slučajeva, ali kako bi se to utvrdilo na vrijeme, preporučuje se godišnji pregled kod specijaliste. Za informacije o tome kako se riješiti opasne bolesti, pogledajte članak "Učinkovito liječenje feokromocitoma".

C74.1 Maligna neoplazma nadbubrežne medule

Službena stranica Grupe poduzeća Radar ®. Glavna enciklopedija droga i ljekarni roba raspon ruskog Interneta. Priručnik o lijekovima Rlsnet.ru korisnicima omogućuje pristup uputama, cijenama i opisima lijekova, dodataka prehrani, medicinskih proizvoda, medicinskih proizvoda i ostale robe. Farmakološki priručnik sadrži informacije o sastavu i obliku oslobađanja, farmakološko djelovanje, indikacije za upotrebu, kontraindikacije, nuspojave, interakcije lijekova, način uporabe lijekova, farmaceutske tvrtke. Medicinski priručnik sadrži cijene lijekova i roba farmaceutskog tržišta u Moskvi i drugim gradovima Rusije.

Prijenos, kopiranje, distribucija informacija je zabranjena bez odobrenja LLC RLS-Patent.
Kada se citiraju informativni materijali objavljeni na stranicama www.rlsnet.ru, potrebno je uputiti na izvor informacija.

Nalazimo se na društvenim mrežama:

© 2000-2018. REGISTAR MEDIJA RUSIJA ® RLS ®

Sva prava pridržana.

Komercijalna uporaba materijala nije dopuštena.

Informacije namijenjene zdravstvenim radnicima.

Fenokromocitom nadbubrežne žlijezde - maligni tumor, klinička slika bolesti, fotografija, ICD-10 kod

Benigni i maligni tumori hormonski aktivnog tipa nadbubrežne žlijezde obično se nazivaju feokromocitom, ali ponekad se taj pojam odnosi i na neoplazme izvan nadbubrežnih žlijezda u tkivu kromafina.

Fenokromocitom nadbubrežne žlijezde je vrlo teško dijagnosticirati bolest, stoga joj je dodijeljen poseban položaj među drugim bolestima povezanim s endokrinim žlijezdama. Čak i prema službenim podacima, ova bolest pati od samo 0,0001% populacije, tj. Nalazi se na svakih deset tisuća osoba, ali u stvarnosti te brojke su nešto drugačije. Tako se u procesu patoloških istraživanja detektira tumor feokromocitoma s učestalošću od 0,3%, a kod hipertenzivnih bolesnika - u 1% bolesnika. Prema različitim zemljama, feokromocitom je dijagnosticiran u 40-76% slučajeva samo na obdukciji.

U 3/4 bolest se javlja samo u jednoj nadbubrežnoj žlijezdi - desno, u 1/10 - u obje žlijezde, u drugim slučajevima izvan žlijezda, u trbušnoj šupljini. Maligni feokromocitom se javlja ne češće nego u svakom desetom slučaju, a metastaze su još rjeđe.

simptomi

Znakovi feokromocitoma rijetko se manifestiraju u potpunosti. Glavna stvar kojom se rukovodi je hipertenzija, čija klinika može biti epizodna ili trajna. Ako je klinika feokromocitima epizodična, onda će najčešće biti izazvana stresom, prejedanjem i povećanim fizičkim naporom.

U feokromocitomu, povijest bolesti sastoji se od rafala simptoma, uključujući visoki tlak, njihov nagli nestanak ili prijelaz u suprotno. Na primjer, hipertenzija nakon napada može se pretvoriti u hipotenziju.

Klinika feokromocitoma, kao neoplazme nadbubrežne žlijezde, u razdoblju pogoršanja sastoji se od takvih simptoma kao:

• Grčevi u nogama;
• Abdominalna nelagoda;
• Pretjerano znojenje;
• mučnina;
• povraćanje;
• Pulsirajuća glavobolja;
• Blijeda koža.

Nadalje, tumori nadbubrežne žlijezde mogu manifestirati napade anksioznosti, gubitak svijesti, konvulzije, stalnu potrebu za kofeinom, sindrom hiperventilacije.

U teškim slučajevima, oslobađanje kateholamina uzrokuje neuropsihijatrijske, kardiovaskularne, endokrine, hematološke i gastrointestinalne poremećaje, kao što su:

• slinjenje;
• Visoki krvni ESR;
• hiperglikemije;

• Oštećenja žila fundusa;
• hipogonadizam;
• Zatajenje srca;
• neurastenija;
• Psihoza.

patogeneza

Sa stajališta medicine, feokromocitoma, čiji su uzroci još nepoznati, međutim, analizirajući feokromocitom nadbubrežnih žlijezda, liječnici su iznijeli hipotezu o postojanju genetske pozadine ove bolesti. Klinika bolesti osigurava njegov razvoj u bilo kojoj dobi, ali najveći broj slučajeva zabilježen je u intervalu od 25 do 50 godina. Ako je lokalizacija tumor feokromocitoma u korteksu nadbubrežne žlijezde, onda je 90% benignih, ako je izvan žlijezda, onda se mogućnost malignog rasta poveća na 30%.

Patogeneza je u velikoj mjeri obilježena položajem tumora. Ako je formacija izvan nadbubrežnih žlijezda, onda se noradrenalin ispušta u tijelo, što dovodi do takvih manifestacija kao što su visoki tlak, bradikardija. Ako je tumor u žlijezdi, adrenalin se oslobađa u krvotok, višak koji dovodi do tremora, hiper-podražljivosti, proširenih zjenica, hiperglikemije, tahikardije, visokog krvnog tlaka.

dijagnostika

Budući da tumor intenzivno proizvodi kateholamine, testovi imaju za cilj identificirati tu tvar u nadbubrežnim žlijezdama, bronhima i tkivima mokraćnog sustava. Identifikacija kateholamina najčešće se provodi metodom srebrenja prema Grimeliusu i Gamperlu-Massonu.

Osim toga, laboratorijska dijagnostika feokromocitoma usmjerena je na procjenu sadržaja kateholamina u urinu koji se izlučuje tijekom dana, pri čemu mogu biti prisutne i vanilimindinska kiselina i epinefrin.

Drugi dio dijagnoze je pratiti bolesnikove fluktuacije krvnog tlaka. Također je potrebno pratiti aktivnost kardiovaskularnog sustava, s posebnim osvrtom na trajne poremećaje srčanog ritma i kardiopatiju. Vrlo važan dio dijagnoze neoplazme u nadbubrežnim žlijezdama određuje se tematskom dijagnozom, za koju se scintigrafija koristi u kombinaciji s metaiodobenzilgvanidinom, radioaktivnom tvari. Ako je veličina tumora veća od 2 mm, moguće je koristiti takvu metodu kao ultrazvuk. Također se za te svrhe učinkovito koriste CT i MRI. Ništa manje važno u dijagnozi neoplazme je da li je ona maligna ili benigna, au slučaju raka pokušati identificirati metastaze.

liječenje

Liječenje bolesti sastoji se od dvije faze, a često uključuje i medicinske i kirurške učinke. Kirurško liječenje tumora gušterače može se započeti tek nakon normalizacije tlaka u prihvatljivim normama. A-blokatori kao što su tropafen, fentolamin i fenoksibenzamin koriste se kao lijekovi za preoperativno liječenje.

Ovisno o karakteristikama tumora nadbubrežne žlijezde mogu se primijeniti različite metode kirurške intervencije. Da bi se osigurala potrebna manipulacija u procesu kirurške intervencije, koristi se ekstraperitonealni, transtorakalni, transperitonealni ili kombinirani pristup.

Ako je neoplazma jedan benigni ili maligni tumor bez metastaza, tada je takav tretman uspješan u 85% slučajeva i ne dovodi do relapsa.

Za liječenje feokromocitoma s višestrukim tumorima nadbubrežne žlijezde uklanjanje svih neoplazmi je najprikladnija opcija, ali budući da takva operacija ima visoku razinu rizika za zdravlje pacijenta, kirurške intervencije se izvode u nekoliko faza.

Kriza feokromocitoma

I maligni i benigni tumori često se otkrivaju u bolesnika s hipertenzijom, a arterijska hipertenzija s feokromocitom može biti trajna i može se manifestirati u obliku periodičnih kriza. Hipertenzivna kriza kod feokromocitoma manifestira se tahikardijom, glavoboljom, nesvjesnim strahom, vrućicom, učestalim mokrenjem, oštećenjem sluha ili vida, znojenjem.

Tijekom krize uzrokovane tumorom nadbubrežne žlijezde, kod pacijenata koža naglo blijedi, a znoj postaje obilan, ekstremiteti postaju hladni, a zjenice se šire, arterijski tlak raste do 240/140. Nakon takvog napada, osoba se obično osjeća vrlo slabom.

Fokokromocitom u djece

Ova neoplazma u djece je vrlo rijetka i nije proučavala etiologiju. Glavni uzrok nastanka tumora nadbubrežne žlijezde vidi se u genetskom faktoru. Najčešće se feokromocitom u djece događa izvan nadbubrežnih žlijezda ili ima bilateralni oblik. Zanimljiv faktor u novotvorini kod djece je da je, čak i kod starijih osoba, tumor češći u žena, u djetinjstvu, dječaci su podložniji takvom obrazovanju. U isto vrijeme, nema apsolutno nikakve razlike između one iz koje su roditelji dijete naslijedili predispoziciju za tumore nadbubrežne žlijezde. Često se kod djece ovi tumori kombiniraju s tumorima sluznice, crijeva i raka štitnjače. Pedijatrijski feokromocitom se često povezuje s Hippel-Lindau, Sippl i Recklingauzen bolesti.

Maligni feokromocitom

Maligni feokromocitom je hormonski aktivan tumor. Formira ga nadbubrežna medula. Vrlo često je bilateralna. Danas u medicini ne postoji nedvosmislen odgovor o prirodi podrijetla takve neoplazme.

Bolest se može razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, najčešće se takva dijagnoza daje pacijentima u dobi od 20 do 50 godina. Postotak bolesnika različitih spolova gotovo je identičan. Nešto manje tumora u djece. Najopasnija dob u ovom slučaju je razdoblje od 10 do 11 godina.

Od ukupnog broja malignih tumora, udio feokromocitoma iznosi 15% slučajeva. Prema medicinskim statistikama, trećina pacijenata s ovom dijagnozom umire prije nego je bolest dijagnosticirana. Razlog za to - sličnost simptoma s mnogim drugim bolestima. Ta specifičnost je posljedica količine adrenalina koju luči tumor. Stoga samo visokokvalificirani stručnjaci koji koriste diferencijalnu dijagnozu u praksi mogu ustanoviti bolest.

Još jedna značajka malignog feokromocitoma je različita priroda simptoma kod djece i odraslih.

Većina tumora su pojedinačni tumori nadbubrežne medule. Od svih prijavljenih slučajeva, 10% tumora nalazi se izvan nadbubrežnih žlijezda. Oko 3% se proizvodi u cervikalnoj regiji, kao iu prsima. Višestruki su 20% tumora.

Klasifikacija feokromocitoma pomoću ICD 10

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, malignom feokromocitomu dodjeljuje se oznaka D35, koja označava neoplazmu drugih i nespecificiranih endokrinih žlijezda.

Odvojeno, ovisno o mjestu tumora, prema ICD 10, dijagnoze su klasificirane:

• Kod D35.0 označava neoplazme nadbubrežne žlijezde;
• D35.1 se odnosi na paratiroidni [paratiroidni] tumor;
• D35.2 - tako se kodira hipofizna neoplazma.

I tako dalje. Ukupno, ICD 10 uključuje 9 različitih tipova tumora.

Odvojeno kodirano u skladu s međunarodnom klasifikacijom bolesti, Sipplovim sindromom. Ovu bolest karakteriziraju višestruki feokromocitomi.

Često se ovaj tumor kombinira s neurofibromatozom. S ovom dijagnozom koristi se i poseban kod.

pheochromocytoma

Simptomi ovog rijetkog, često ne-malignog tumora nadbubrežne žlijezde povezani su s nekontroliranom sintezom viška biološki aktivnih tvari.

Fenokromocitom nastaje iz stanica središnjeg dijela nadbubrežne žlijezde. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, uključujući i djecu, ali češće se nalazi u dobi od 20-50 godina.

Nadbubrežne žlijezde proizvode brojne biološki aktivne tvari koje su vitalne za tijelo. Na primjer, hormoni su sintetizirani adrenalinom i norepinefrinom; Nazivaju se i kateholamini ili se hormoni "bore ili trče". Činjenica je da se u raznim stresnim situacijama te tvari ispuštaju u krv, regulirajući broj otkucaja srca, metabolizam i krvni tlak te prisiljavajući tijelo da djeluje kada se pojavi opasnost. Većina feokromocita dijagnosticira se u središnjem dijelu mozga jednog ili oba nadbubrežna žlijezda.

Krvni tlak s feokromocitom

Tumor proizvodi prekomjernu količinu adrenalina i norepinefrina, što dovodi do lupanja srca, oštrih uspona ili trajno visokih vrijednosti tlaka. Prema statistikama, feokromocitom je rijedak uzrok hipertenzije (0,2-0,6% svih slučajeva). Ipak, nagli porast krvnog tlaka kod mladih ljudi zahtijeva isključivanje ove bolesti, budući da je značajan porast pritiska opasan zbog razvoja kardiovaskularnih komplikacija.

Uzroci feokromocitoma

Još uvijek nije poznato što uzrokuje razvoj bolesti. Utvrđeno je da tumor počinje svoj razvoj iz chromaffin stanica nadbubrežne medule. Upravo te stanice proizvode epinefrin (adrenalin) i norepinefrin (norepinefrin).

Rizik obolijevanja povećava se ako pacijent već ima:

• višestruka endokrina neoplazija tipa II ili MEN II. Muškarci pate od ove rijetke nasljedne bolesti, tumori se razvijaju u štitnoj i paratiroidnoj žlijezdi, na usnama, jeziku, u gastrointestinalnom traktu.
• Hippel-Landauova bolest, kada se pojavljuju višestruki tumori u živčanom i endokrinome sustavu, gušterači i bubrezima.
• neurofibromatoza tip 1: u koži se pojavljuju višestruki tumori - na koži se pojavljuju neurofibrome, pigmentna mjesta, a pojavljuju se i tumori vidnog živca.
• nasljedni sindrom paraganglioma / feokromocita koji proizlazi iz mutacija u genima.
• Carneyjeva trijada: paragangliomi, plućni hondrom, stromalni tumor želuca.

klasifikacija

Izdvojite nadbubrežne žlijezde, tj. sam feohromocitom. Osim nadbubrežnih žlijezda, u srcu, glavi, vratu, mokraćnom mjehuru, uz kralježnicu, može se naći mali broj stanica kromafina u obliku malih nakupina. Tumori u tim stanicama nazivaju se paragangliomi. Oni imaju učinak sličan onom feohromocitoma na tijelu, jer se oslobađaju isti hormoni.

Klasifikacija feokromocitoma pomoću ICD-10

Bolest se nalazi u dijelu D35.0 - „Benigna neoplazma drugih i nespecificiranih endokrinih žlijezda“.

Simptomi i znakovi nadbubrežne feokromocitoma

Glavni znakovi koji će pomoći da se sumnja na bolest, smatraju:

• povišenog krvnog tlaka
• povećan rad srca ili nepravilan rad srca
• pretjeranog znojenja bez razloga
• teška glavobolja
• bljedilo lica
• otežano disanje.

Rijetki simptomi mogu biti:

• tjeskoba, depresivno očekivanje nevolje
• bol u trbuhu, zatvor
• gubitka težine

Katekolaminske krize

Bolest se odlikuje iznenadnim pojavom simptoma. Te se manifestacije nazivaju krizama kateholamina. Njihovo trajanje je od 15 do 20 minuta. Napad se može javiti s učestalošću od nekoliko puta dnevno ili manje, u teškim slučajevima može doći do 25 kriza dnevno. Napad obično završava tako naglo kao što se čini. U razdoblju između kriza krvni tlak može pasti na normalu ili ostati visok.

Mogući početni čimbenici za krize:

• tjelesna aktivnost
• stres, živčani napor
• promjena položaja tijela
• intestinalna peristaltika
• porođaj.

Jedenje hrane bogate tiraminom također može izazvati krizu. Ovaj biogeni amin obiluje fermentiranim namirnicama, na primjer:

• u zrelim sirevima
• u suhom i dimljenom mesu
• u avokadu, bananama, grahu
• u ukiseljenoj ribi
• u kiselom kupusu
• u nekim pivama.

Oslobađanje hormona može izazvati lijekove (amfetamine, kokain) i neke lijekove:

• vazokonstriktivni lijekovi (dekongestivi)
• inhibitori monoamin oksidaze
• blokatori dopaminskih receptora
• inhibitori ponovnog preuzimanja serotonina
• relaksanti mišića
• kortikosteroidi.

Dijagnoza feokromocitoma

Endokrinolog započinje dijagnozu ispitivanjem, otkriva genetsku predispoziciju, proučava povijest bolesti. Zatim mjeri razinu krvnog tlaka, brojeći broj otkucaja srca.

analize

Zatim, obično se propisuju laboratorijski testovi za proučavanje razine adrenalina, norepinefrina i njihovih metabolita:

• određivanje metanefrina i normetanefrina u mokraći dnevno
• određivanje razine slobodnog metanefrina u krvnoj plazmi.

Trenutno se ne upotrebljavaju mjerenja razina kateholamina u urinu i razine vanilil-amidne kiseline, jer su lažno pozitivni rezultati česti.

S povećanom razinom biološki aktivnih tvari u analizi korištenjem slikovnih metoda koje će pomoći u identifikaciji tumora:

• kompjutorizirana tomografija (CT) trbušnih organa, nadbubrežnih žlijezda. Metoda omogućuje otkrivanje formacija većih od 5 mm.
• scintigrafija, koja se koristi ako postoji sumnja na tumor izvan nadbubrežnih žlijezda. U provođenju studije treba uzeti u obzir mogućnost asimetrične akumulacije izotopa u normalnim nadbubrežnim žlijezdama.
• pozitronska emisijska tomografija (PET). Ova metoda je osjetljivija od scintigrafije u smislu otkrivanja metastatskih lezija.

Ako je nekoliko članova obitelji imalo bolest ili su se razvila prije 40. godine, tada se provodi genetsko testiranje. Pacijenti stariji od 50 godina rijetko su dodijeljeni genetskim istraživanjima.

Liječenje feokromocitoma

U rijetkim slučajevima, lijek vam omogućuje kontrolu krvnog tlaka. Glavna metoda liječenja je uklanjanje tumora.

Kirurško liječenje feokromocitoma

Operacija uklanjanja nadbubrežne žlijezde - adrenalektomija izvodi se ili laparoskopski, uz uvođenje minijaturnih kirurških instrumenata kroz male rezove u trbuhu ili kroz otvoreni pristup tumoru, kada se napravi rez na koži trbuha. S velikom količinom obrazovanja (više od 8 cm) poželjna je otvorena metoda, budući da je važno ne oštetiti tumorsku kapsulu tijekom uklanjanja. Obje vrste operacija se izvode pod općom anestezijom.

Ako je feokromocitom maligni, mogućnosti liječenja su sljedeće:

• kirurško uklanjanje tumora
• zračenja
• kemoterapija
• ablacija tumora pomoću radiovalova ili krioterapije
• terapija embolizacijom blokirajući arteriju koja hrani tumor
• ciljanu terapiju blokiranjem određenih enzima, proteina ili molekula koje utječu na rast tumora.

Lijekovi propisani prije operacije

Za pripremu za operaciju 7-14 dana prije nego što je propisana:

• alfa adrenergičke blokatore. Ovi lijekovi smanjuju učinak viška norepinefrina na tijelo i stabiliziraju krvni tlak opuštanjem mišića krvnih žila. Uobičajeno se koriste doksazosin, prazosin, fenoksibenzamin.
• beta-blokatori koji također smanjuju krvni tlak i broj otkucaja srca blokiranjem djelovanja adrenalina. Na primjer, koriste se atenolol, metoprolol i propranolol.
• blokatore kalcijevih kanala, na primjer, diltiazem, amlodipin, nifidepin. Budući da diltiazem blago smanjuje tlak i relativno je kratkotrajan, koristi se uz blagi porast krvnog tlaka.

Blokatori kalcijevih kanala često se dodaju alfa i beta blokatorima.

Hitna pomoć s naglim povećanjem krvnog tlaka

Ako je pacijent s feokromocitom dramatično povećao pritisak, tada je hitno potrebno nazvati liječnika i pod njegovom kontrolom smanjiti pritisak. Kao hitni lijekovi koji se koriste:

• phentolamine od 5 do 20 mg intravenski
• tropafen 1%, 1-2 ml intravenski, vrlo polako
• natrijev nitroprusid, počevši od 0,25 mikrograma po kilogramu tjelesne težine u minuti intravenski.
• Labetalol 100 mg oralno. Intravenska primjena je moguća u dozi od 20 mg, tj. 1% otopina se daje u količini od 2 ml.

Upotreba metildopa, minoksidila, pentamina, benzogeksonija je nepoželjna.

Komplikacije fokromocitoma

Konstantna proizvodnja hormona povećava krvni tlak i može oštetiti srce, bubrege i mozak. Moguća pojava opasnih po život, kao što su:

• aritmija
• infarkt miokarda
• uvreda
• zatajenje bubrega
• sindrom akutnog respiratornog distresa.

Šok kateholamina

Ova komplikacija je posljedica činjenice da kateholamini nisu inaktivirani i nastavljaju djelovati na krvne žile. U ovom slučaju, promjena tlaka postaje nepredvidiva, epizode povećanja tlaka na kaotičan način zamijenjene hipotenzijom. Za liječenje se koriste alfa-blokatori, u teškim slučajevima je potrebna hospitalizacija u jedinici intenzivne njege.

Maligni feokromocitom

Malignost se rijetko može pojaviti, tj. malignost obrazovanja. Ovo stanje se naziva maligni feokromocitom. Potvrdite dijagnozu biopsije, otkrivanje metastaza u kostima ili drugim organima.

Predviđanje pacijenta

Šanse za oporavak ovise o mnogim parametrima:

• benigni ili maligni tumor
• feokromocitom se nalazi na jednom mjestu ili su hormonski aktivne stanice raspršene u nekoliko područja
• Postoje li ikakvi znakovi koji ukazuju na oštećenje organa zbog viška kateholamina
• bilo je kakvih komplikacija zbog visokog tlaka
• postoji li recidiv (povratak) tumora nakon kirurškog liječenja.

Fokokromocitom: što je to, uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Feohromocitom (PCC) je neoplazma koja nastaje kao rezultat patološkog rasta stanica kromafina. Tumor je hormonalno aktivan. Razvija se na pozadini arterijske hipertenzije. Glavna vrsta liječenja je operacija.

Što je feohromocitom

Feohromocitom (ICD-10 kod D35) je endokrini tumor koji se sastoji od feokromnih stanica koje proizvode prekomjernu količinu hormona nadbubrežne žlijezde - dopamina, norepinefrina, adrenalina. Te se tvari nazivaju kateholamini. Hiperfunkcija hormona dovodi do povećanja krvnog tlaka, uzrokuje vegetativno-vaskularne poremećaje, promjene u miokardiju i bubrege. Bolest se u pravilu manifestira u obliku hipertenzivne krize.

Patogeneza: pod djelovanjem adrenalina povećava se broj otkucaja srca, sistolički krvni tlak raste. Ovaj hormon također uzrokuje vazospazam, hiperglikemiju. Pod njenim utjecajem pojačava se lipoliza (metabolički proces cijepanja masti u njihove masne kiseline pod djelovanjem lipaze).

Norepinefrin povećava krvni tlak, što dovodi do spazma vaskularnih skeletnih mišića, povećavajući time periferni otpor. Visoka količina hormona dovodi do jakog uzbuđenja, znojenja, straha i tahikardije.

Dopamin utječe na psiho-emocionalno stanje osobe. Također, pod utjecajem velikog broja tih hormona javljaju se poremećaji u vaskularnom sustavu.

Produžena arterijska hipertenzija i hiperkateholaminemija mogu dovesti do promjena u miokardiju i razvoja kateholaminske miokardne distrofije, što s vremenom dovodi do nekroze koronarne miokardije. Prekomjerna količina kateholamina dovodi do perifernih vazospazama i razvoja arterijske hipertenzije.

Što je feohromocitom i kako izgledaju oboljeli organi na fotografiji:

Feohromocitom može biti benigni ili maligni. Onkološki proces razvija se samo u 10 slučajeva od 100. Maligni tumor ima lokalizaciju izvan nadbubrežne žlijezde i proizvodi dopamin. Takve novotvorine metastaziraju na regionalne limfne čvorove, kosti, jetru, mišiće i pluća.

Tumor se razvija u jednoj od nadbubrežnih žlijezda (obično desno). Može biti unutar ili blizu žlijezde. Odvojeno lociran tumor proizvodi samo norepinefrin. Benigna neoplazma je zatvorena u kapsulu koja se dobro opskrbljuje krvlju zbog brojnih krvnih žila. Maligna osoba nema ljusku, ona je predstavljena zahvaćenim stanicama. Tumor rijetko pogađa obje nadbubrežne žlijezde. Veličina neoplazme je 0.5-14 cm, a godišnje se poveća za 3-7 mm. Može težiti oko 70 grama.

U 90% slučajeva, tumor se nalazi u nadbubrežnoj meduli, u zoni aorte - u 8%. Na grudima i trbušnoj šupljini otpada samo 2%. PCF je izuzetno rijedak. Bolest često pogađa žene u dobi od 20 do 50 godina. Ponekad se pojavljuje feokromocitom u djece, uglavnom kod dječaka.

Uzroci feokromocitoma

Nadbubrežni feokromocitom izlučuje hormone koji utječu na dobrobit pacijenata. Hiperfunkcija kateholamina pati od kardiovaskularnog, endokrinog, živčanog sustava.

Bolest je tipična za osobe s povišenim krvnim tlakom. Hipertenzija može biti epizodna ili trajna. Povišenje pritiska može izazvati emocionalni stres, fizički napor, pregrijavanje, unos alkohola, određene lijekove i duboku palpaciju trbuha u području zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Patološki proces u nadbubrežnim žlijezdama razvija se zbog različitih čimbenika.

• nasljedni - u 10 slučajeva od 100 roditelji su imali karcinom nadbubrežne žlijezde;
• genetska - bolest je uzrokovana poremećajem u radu kromosoma koji su odgovorni za proizvodnju hormona nadbubrežnih žlijezda;
• zbog Sipplovog ili Gorlinovog sindroma postoje povrede u nadbubrežnim žlijezdama, štitnjači, muskuloskeletnom sustavu i sluznicama.

Najčešće se feokromocitom nadbubrežne žlijezde pojavljuje neočekivano, njegov izgled ne može biti povezan sa slabom nasljednošću. Razvijanje bolesti je pod utjecajem raznih kroničnih patologija koje smanjuju ljudski imunitet. Česti stresovi, zarazne bolesti, loše navike, život na području zagađenom toksičnim emisijama i zračenjem može izazvati poremećaje u žlijezdama.

Klinička simptomatologija bolesti povezana je s djelovanjem na tijelo prekomjerne količine kateholamina koje proizvodi tumor. Osim ovih hormona, FCHC može proizvesti somatostatin, serotonin, kalcitonin i druge tvari koje uzrokuju različite poremećaje u tijelu.

simptomi

Fenokromocitom nadbubrežne žlijezde ponekad karakterizira dugi asimptomatski tijek. Ponekad se tijekom života osoba ne osjeća. PCF ima 2 oblika: asimptomatsku i klinički izraženu.

Latentna faza bolesti očituje se kao hipertenzivna kriza s jakim emocionalnim ili fizičkim naporom. Klinički izražen PCC popraćen je povećanjem krvnog tlaka, ubrzanim pulsom, smanjenim vidom, bolovima u trbuhu, učestalim mokrenjem, povišenom temperaturom do 40 stupnjeva i gubitkom težine. Na pozadini ustrajnog visokog pritiska postoje krize, ali ponekad ne moraju biti.

Simptomi feokromocitoma na pozadini hipertenzije:

• lupanje glavobolje;
• mučnina;
• zimice;
• prekomjerno znojenje;
• bljedilo;
• lupanje srca;
• nelagodnost u prsima.

Provesti studiju o prisutnosti PCC-a s takvim znakovima:

• napadi panike;
• hiperventilacijski sindrom;
• povećana potrošnja kave;
• vruće trepće tijekom menopauze;
• nesvjesticu;
• trovanja;
• konvulzije.

Patologije u kojima se u FC-u provodi diferencijalna dijagnoza:

• psihoza;
• neuroza;
• hipertireoidizam;
• encefalitis;
• moždani udar;
• FM ozljeda;
• hipertenzija;
• tahikardija.

• povišeni krvni tlak;
• aritmija, tahikardija;
• teški umor, glavobolja, osjećaj straha;
• povećano znojenje, trganje, salivacija;
• mučnina, grčevi u crijevima, konstipacija, proljev;
• vazokonstrikcija kože, bljedilo;
• zamagljen vid;
• razvoj dijabetesa;
• promjene u krvi, leukocitoza, limfocitoza, hiperglikemija;
• smanjenje težine.

Kada se razvije FCS hipertenzivna kriza. Napad traje nekoliko minuta ili nekoliko sati i može naglo završiti naglim padom krvnog tlaka. Kriza se može pojaviti jednom mjesečno ili nekoliko puta dnevno. Rezultat teškog napada može biti moždani udar, infarkt miokarda, šok kateholamina.

Važno je! Maligni feokromocitom uzrokuje slabost, bol u trbuhu. Pacijent ima oštar gubitak težine. Tumor se može metastazirati u druge organe, zahvaćajući ih, i regionalne limfne čvorove.

dijagnostika

Prije liječenja bolesti potrebno je provesti laboratorijsku i računalnu dijagnostiku feokromocitoma. Prije svega, liječnik procjenjuje simptome i pritužbe pacijenta, mjeri krvni tlak, usmjerava ga na EKG. Pacijent je pregledan i endokrinolog propisuje lijekove. Tretira bolest - kirurg. Na temelju rezultata pregleda, liječnik propisuje potrebne testove. Najbolje ih je provoditi tijekom hipertenzivne krize.

Osnova laboratorijske dijagnostike feokromocitoma je određivanje količine hormona (kateholamina) i njihovih metabolita u krvi i urinu. Konačni produkti raspadanja ovih tvari su metanefrini, važni su za određivanje slike bolesti. Njihov se pokazatelj otkriva na temelju analize mokraće.

Norme ukupnog metanefrina:

Stope normetanefrina:

U urinu se bilježi povećana razina metanefrina. Analize kažu da je to FC. Povećana glukoza i proteini. Mikroskopski pregled otkriva cilindre.

Prije nego što prođete test urina, pacijent se mora pripremiti. Proizvodi koji sadrže serotonin trebaju biti isključeni iz prehrane. Potrebno je prestati uzimati sve lijekove, izbjegavati stres, fizičke napore, odustati od loših navika.

Dijagnoza feokromocitoma uključuje testove krvi za:

• kalcitonin;
• kromogranin A;
• aldosterona;
• ACTH;
• renina;
• kortizol.

Potpuna krvna slika može pokazati limfocitozu, leukocitozu, eritrocitozu, kao i eozinofiliju. Biokemijski - povećana razina glukoze.

Tijekom krize broj kateholamina u krvi se povećava nekoliko desetaka (stotina) puta. A noradrenalin može biti više od adrenalina. Povećani broj dopamina ukazuje na maligni proces.

Rezultati analize krvi za FC na pozadini hipertenzivnog napada:

• leukociti - iznad 9,0 x 109 / l;
• limfociti - više od 37% ukupnog broja leukocita;
• eozinofili - iznad 5% ukupnog broja leukocita;
• crvene krvne stanice - više od 5,0 · 1012 / l;
• glukoza - iznad 5,55 mmol / l.

Normalna razina kateholamina u krvi:

• norepinefrin - 95-450 pg / ml;
• adrenalin - 10-85 pg / ml;
• dopamin - 10-100 pg / ml.

Ako dijagnostika razine kateholamina nije dala rezultate, mogu se provesti funkcionalni testovi - provokativni ili adrenolitički. Stimulacijski uzorci opasni su za zdravlje pacijenata i rijetko se koriste. Provokativni testovi stimuliraju oslobađanje kateholaminskog tumora. Test se provodi na pozadini razvoja hipertenzivne krize. U krvi i mokraći otkriveni su povišeni hormoni.

Primijeniti metode za vizualizaciju tumora:

Pomoću ultrazvuka možete vidjeti veličinu i oblik tumora. Na slici je prikazan sadržaj neoplazme (tekućina, kalcifikacija). CT i MRI daju informacije o prirodi tumora. Dijagnoza se provodi uvođenjem kontrasta. Skeniranje radioizotopa omogućuje pronalaženje tumora koji su izvan nadbubrežne žlijezde, kao i metastaza. Angiografija se koristi za uzimanje krvi iz vena. Koristeći ovu metodu, detektirane su razine kateholamina.

Liječenje feokromocitoma

Glavna metoda liječenja bolesti je kirurška. Prije operacije, pacijentu se propisuje terapija lijekovima. Prije operacije, pacijent treba ukloniti simptome hipertenzivne krize.

Za normalizaciju krvnog tlaka i ublažavanje tahikardije propisuju se a- i b-blokatori: Tropafen, Phentolamine, Phenoxybenzamine, Metoprolol, Propranolol. Blokatori kalcijevih kanala (Nifedipin) koriste se za smanjenje snage srčanih kontrakcija i nižeg tlaka. Za suzbijanje proizvodnje adrenalina i noradrenalina propisuje se inhibitor sinteze kateholamina (Metirozin).

Doziranje lijekova:

• Tropafen - lijek se daje intravenozno svakih 5 minuta dok se simptom krize ne ukloni, 1 ml 1% otopine se razrijedi s 10 ml otopine NaC;
• Phentolamine - uzet oralno u 0,05 g 3-4 r. dnevno nakon obroka 3-4 tjedna;
• Propranolol - 1-2 mg intravenski svakih 5-10 minuta dok se kriza ne podigne;
• Metirozin - unesen 250 mg 4 str. dnevno, doza se naknadno povećava na 500-2000 mg;
• Nifedipin - oralno 10 mg 3-4 p. po danu.

Tijekom operacije izvodi se totalna adrenalektomija. Ovo uklanja zahvaćenu nadbubrežnu žlijezdu zajedno s tumorom. Zbog velike vjerojatnosti lokacije tumora izvan žlijezde i prisutnosti višestrukih neoplazmi, poželjan je laparotomski pristup. U nekim slučajevima dopuštena je laparoskopska intervencija. Ako postoji višestruka endokrina neoplazija, oba nadbubrežna žlijezda se reseciraju.

Prije operacije, pacijent se podvrgava posebnom treningu. Ponovno je propisan krv, urin, MRI, X-zrake, EKG. 5 dana prije operacije pacijent uzima lijekove za normalizaciju krvnog tlaka i poboljšava rad srca, kao i restorativne lijekove.

Preoperativni tijek liječenja lijekovima:

• lijekove koji smanjuju aktivnost adrenalina;
• lijekovi koji normaliziraju krvni tlak;
• lijekovi koji smanjuju broj otkucaja srca;
• lijekove za vazodilataciju.

Indikacije za operaciju:

• hormonski aktivni FC;
• hormonska neaktivna neoplazma veća od 4 cm.

• loše zgrušavanje krvi;
• previsok ili nizak krvni tlak, koji se ne može ispraviti;
• prisutnost teških kroničnih patologija;
• starije dobi (više od 70 godina).

Načini rada:

• otvoreni pristup - tijekom operacije pod rebrima je napravljen dugi kosi rez, period oporavka je nekoliko tjedana;
• laparoskopski pristup - na abdominalnoj stijenci izrađeni su 3 rezovi od po 1,5 cm, kroz njih su umetnuti kirurški instrumenti i endoskop s video opremom, oporavak traje 3-5 dana;
• retroperitoneoskopska operacija - pristup tumoru kroz donji dio leđa, tijekom operacije, odrezivanje krvnih žila, a tumor se uklanja posebnom tehnologijom.

Tijekom operacije liječnici stalno prate hemodinamiku. Nakon uklanjanja tumora, krvni tlak bi se trebao smanjiti. Ako se to ne dogodi, onda ova komplikacija ukazuje na oštećenje renalne arterije ili nepotpuno uklanjanje neoplazme. Nakon 8 dana nakon kirurškog zahvata potrebno je ponoviti ispitivanje krvi i urina za kateholamine. Arterijska hipertenzija također može biti neovisna hipertenzivna bolest. Da biste saznali uzrok testa visokog krvnog tlaka s klonidinom ili fentolaminom.

Ako se FCV nađe u trudnica, tada najprije provode stabilizaciju krvnog tlaka. Zatim se izvodi abortus ili carski rez. Zatim uklonite sam tumor.

Ako pacijent ima malignu neoplazmu, nakon operacije je propisan tečaj kemoterapije. Tretman se provodi s takvim citostatskim pripravcima: Vincristin, Dacarbazine, Ciklofosfamid.

Za višestruke tumore ne postoji jedinstveni standard za operaciju. Resekcija neoplazme provodi se u nekoliko faza. Zbog velikog rizika uklanjanja tumora u dijelovima.

Kod feokromocitoma ne primjenjujemo konzervativno liječenje. To je nedjelotvorno. Lijekovi samo smanjuju količinu kateholamina u tijelu, ali ne utječu na tumor. Tretman lijekovima uglavnom je usmjeren na sprječavanje razvoja hipertenzivne krize. Previše adrenergičkih blokatora može dovesti do mentalnih poremećaja i poremećaja u gastrointestinalnom traktu.

pogled

Nakon uklanjanja benigne neoplazme, prognoza je povoljna. Nakon operacije, normalizacija krvnog tlaka, postupna regresija patoloških simptoma. Petogodišnje preživljavanje u ovom slučaju iznosi 95%. U 10 slučajeva od 100 mogućih relapsa. U postoperativnom razdoblju morate biti pod nadzorom endokrinologa i redovito (najmanje jednom godišnje) podvrgnuti se pregledima.

Ako se ne liječi, kao i nakon uklanjanja malignog tumora, prognoza je manje povoljna. U ovom slučaju, pacijent može živjeti ne više od 5 godina. Kada se FCS nađe u trudnica, stopa smrtnosti je gotovo 50% (i za majku i za dijete).

komplikacije

Bolest se mora dijagnosticirati na vrijeme i pravovremeno liječiti. Inače, pacijent može doživjeti različite poremećaje u tijelu. Tijekom liječenja trebate slijediti preporuke liječnika i izbjegavati čimbenike koji pogoršavaju tešku situaciju.

• infarkt miokarda;
• aritmija;
• moždani udar;
• oslabljen vid, sljepoća;
• plućni edem.

Bolest može dovesti do razvoja dijabetesa. PCF često uzrokuje aterosklerozu bubrega. Teški oblici bolesti dovode do poremećaja moždane cirkulacije, pa čak i smrti.

prevencija

Kao prevenciju bolesti potrebno je održavati zdrav način života. Jedite mnogo svježeg voća i povrća. Preobrazite svoju prehranu s plodovima mora, nemasno meso, jaja, orašasti plodovi, mliječni proizvodi, žitarice.

U prisustvu pacijenata visokog krvnog tlaka preporučuje se prehrana broj 10 koju je izdao Pevzner. Potrebno je smanjiti potrošnju masti i ugljikohidrata. Sol treba konzumirati u ograničenim količinama. Način pijenja - 1,3 litre tekućine dnevno.

Trebalo bi ga svakodnevno provoditi na svježem zraku, baviti se umjerenim vježbama. Morate se zaštititi od posljedica stresa i raznih negativnih čimbenika.

Postoji rizična skupina koja uključuje ljude koji su najviše skloni feokromocitomu. To su žene u dobi od 30 do 50 godina, dječaci do 14 godina, osobe s nasljednim genetskim patologijama. Trebalo bi ih redovito pregledavati endokrinolog.

pheochromocytoma

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja, Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan)
Inačica: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2013

Opće informacije

Kratak opis

Feohromocitom je tumor iz tkiva kromafina adrenalne ili ekstraadrenalne (paraganglioma) lokalizacije koji proizvodi i izlučuje kateholamine - noradrenalin, epinefrin i dopamin [1].

I. UVODNI DIO

Naziv protokola: feokromocitom
Kod protokola:

ICD-10 kod: E27.5

Skraćenice korištene u protokolu:
AH - arterijska hipertenzija
BP - krvni tlak
VMK - vanilinska kiselina
CNS - središnji živčani sustav
Ultrazvuk - ultrazvuk
EEG - elektroencefalogram

Datum razvoja protokola: travanj 2013

Kategorija bolesnika: bolesnici s hipertenzijom otpornim na standardnu ​​antihipertenzivnu terapiju

Korisnici protokola: liječnici opće prakse, endokrinolozi, liječnici opće prakse, kardiolozi, kirurzi, vaskularni kirurzi.

klasifikacija

Klinička klasifikacija po feohromocitima (chromaffin)

prepušten slučaju:
1. Asimptomatska;
2. Tipično s povišenim krvnim tlakom;
Paroksizmalni oblik (krizni porast krvnog tlaka);
Trajni oblik (stalno povišeni krvni tlak);
3. Mješoviti oblik.

Po gravitaciji:
1. Svjetlo (rijetke krize ili asimptomatski oblik)
2. Srednje (česte krize, bez komplikacija)
3. Teška (prisutnost komplikacija središnjeg živčanog sustava, kardiovaskularnog sustava, bubrega, dijabetes melitusa).

Prema lokalizaciji:
1. Nadbubrežne žlijezde: jednostrane, bilateralne.
2. Višestruke žlijezde: u paravertebralnim simpatičkim ganglijima; unutar-i ekstraorganske akumulacije kromafinskog tkiva; kemodekoma (unutarnje uho, glomus capotis);

Prema morfološkoj strukturi:
1. Benigni (trabekularni, alveolarni, diskompleksirani, mješoviti tipovi);
2. Maligni (invazivni; metastatski); multicentričan (ukupna genetska oštećenja nadbubrežne medule) [1].

dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI ZA DIJAGNOSTIKU I LIJEČENJE

Popis dijagnostičkih mjera

ključ:
Ambulantno:
- određivanje ukupne krvne slike,
- određivanje glikemije
- određivanje razine adrenalina i norepinefrina tijekom napada.
- Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda
- scintigrafija nadbubrežne žlijezde
- kompjutorizirana tomografija nadbubrežnih žlijezda.

U bolnici:
- Provođenje ortostatskih ispitivanja.
- Provedite uzorke s klonidinom.
- Određivanje razine metanefrina u plazmi, izlučivanje vanilinske kiseline, adrenalina, norepinefrina, metanefrina u dnevnom urinu.

dodatna:
- Opće kliničke i biokemijske analize potrebne tijekom predoperativnog razdoblja pripreme.
- Magnetska rezonancija nadbubrežnih žlijezda, ako je potrebno s kontrastom.

Dijagnostički kriteriji

Prigovori i anamneza
Glavobolja, vrtoglavica, zamagljen vid, ubrzan rad srca, znojenje, tjeskoba i strah, prekidi u radu srca i suha usta, tremor ekstremiteta tijekom krize hipertenzije, gubitak težine.
Početak bolesti s asimptomatskim nevidljivim tijekom bolesti otkriva se u fazi razvoja komplikacija, s tipičnim tijekom - s AH krizama.
U povijesti je potrebno obratiti pozornost na mladu dob, ne tipično za razvoj hipertenzije s krizom, rani razvoj komplikacija hipertenzije, prisutnost gubitka težine [2].

Fizikalni pregled
Tijekom simpacijsko-nadbubrežne krize: bljedilo kože i sluznice, povišeni krvni tlak, izmjenična hipotonija, tahikardija, poremećaji srčanog ritma, širenje granica srca u lijevo (u dinamici), znojenje, tremor ekstremiteta, tjeskoba i strah, suhi jezik i sluznice.

Laboratorijski testovi
- Povećana razina adrenalina u krvi (normalno 0-110 pg / ml ili 0 - 600 pmol / l).
- Povećanje razine norepinefrina u krvi (normalno 70-750 pg / ml ili 0,41-4,4 nmol / l) i povećanje u porastu do 200-1700 pg / ml.
- Povećanje razine metanefrina u plazmi (obično 0-90 pg / ml) do dijagnostičkih vrijednosti - 20% iznad normale.
- Povećano izlučivanje vanilijeve kiseline (IUD) s urinom (normalno 2,5-45 µmol ili 0,5-9 mg / dan).
- Povećano izlučivanje adrenalina u urinu (normalno 0-70 nmol / l / dan ili 0-13 μg / dan).
- Povećano izlučivanje norepinefrina u urinu (obično 0-190 nmol / l / dan ili 0-32 µg / dan).
- Povećano izlučivanje metanefrina u mokraći (normalno 9 / l kod muškaraca i iznad 10,4 x 10 9 / l kod žena).
- Hiperglikemija posta veća je od 7.0 mmol / l u plazmi u venskoj krvi, što je više od 12.0 mmol / l - u bilo koje doba dana tijekom krize.

Instrumentalne studije
Ultrazvuk, scintigrafija, kompjuterizirana tomografija, magnetska rezonancija nadbubrežnih žlijezda određena je gustom formacijom zaobljenog ili ovalnog oblika s jasnim granicama različitih veličina s i bez žarišta nekroze i kalcifikacije [3].

Stručnjaci za savjetovanje:
Konzultacijski kirurg, vaskularni kirurg, onkolog potvrditi dijagnozu i stadij tumora i odabrati metode liječenja.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza [4]