Itsenko - Cushingova bolest (hiperkortizolizam) u djece

Kada je funkcionalnost hipofize poremećena u tijelu, proizvodi se velik broj hormona koji djeluju na nadbubrežne žlijezde. Kao rezultat toga, nadbubrežne žlijezde brzo rastu u veličini, a hormoni kortikosteroida se proizvode u velikim količinama. Cushingov sindrom počinje se formirati.

Hiperkortikoidizam kod djece

Razlika između Cushingove bolesti i sindroma je u tome što bolest karakterizira izrazita lezija hipofize, a ako osoba ima sindrom, onda nema takvog znaka. Patologija je u prirodi nasljedna, a simptomi i manifestacije bolesti i sindroma identični su.

O uzrocima bolesti

Sindrom Itsenka Cushinga kod sve djece može biti uzrokovan različitim razlozima, ali postoje određeni faktori koji su glavni:

  • hipofiza proizvodi veliku količinu adrenokortikotropnog hormona, što uzrokuje stvaranje benignog tumora;
  • korteks nadbubrežne žlijezde je poremećen, pa se formira tumorska formacija (često je benigna);
  • osoba dugo uzima određeni lijek, često je riječ o hormonskim lijekovima;
  • u tijelu postoje povrede genetske prirode.

Kada se Cushingov sindrom razvije kod male djece, dijete ne razumije što mu se događa. U takvoj situaciji važno je da roditelji na vrijeme obrate pažnju na alarmantne simptome, s Cushingoidovim sindromom je potrebno razumjeti da je nemoguće šaliti se, njegove su posljedice nepovratne, uključujući i smrt. Dijete se može spasiti ako se liječenje započne na vrijeme, a to vrijedi i za druge bolesti.

O simptomima

Bolest Itsenka Cushinga kod sve djece ima različite simptome. Situacija je komplicirana činjenicom da su mnogi znakovi takve patologije svojstveni mnogim drugim bolestima, što često ne daje osnovu za pravovremenu posjetu liječniku. Postoji niz znakova i pritužbi na koje se mora obratiti pozornost:

  • dijete se brzo oporavlja. To se javlja kao posljedica poremećaja metabolizma ugljikohidrata, ali se takav simptom često događa polako, što često uspava budne roditelje. Nakon što je tjelesna težina djeteta značajno narasla, počinje osjećati jaku slabost. Osoba pogođena takvom patologijom brzo se umara čak i nakon najmanjih napora, više ne želi igrati igre na otvorenom, više voli sjediti. Težina dobiva brže, morate obratiti pozornost da više masnoće na licu, trbuhu i prsima;
  • masnoća počinje se nakupljati u velikom broju u području vratnih kralješaka, pa vrat izgleda vizualno kratak. Lice postaje okruglo poput mjeseca, dijete gubi mogućnosti jasnog izraza lica, na obrazima mu se pojavljuje snažno rumenilo, on ostaje cijelo vrijeme, bez obzira u kojem je stanju dijete;
  • ruke i stopala s tom patologijom ostaju iste u debljini, na pozadini brzog porasta tjelesne težine, izgleda kao distrofični donji i gornji udovi. Stražnjice s tom patologijom također nisu podložne pretilosti. Kičmeni i lumbalni mišići brzo atrofiraju, pa osoba ne može podnijeti, što dovodi do lezije kralježnice;
  • koža postaje suha, istezanje u obliku pruga na tijelu, to je vidljivo u donjem dijelu trbuha, takve pruge su svijetle crvene boje. Nokti su lomljivi i brzo mijenjaju strukturu, bradavice i krtice se pojavljuju u velikom broju, te nastaje osip tipa akni. Kosa je krhka, počne se suziti obilno. Ako je djevojka bolesna, onda na pozadini stanjivanja kose na glavi, u području čela i leđa, kosa počinje rasti u velikom broju. Kada su dječaci bolesni, abnormalno rana strnjika brzo se formira na licu, karakterizirana je povećanom gustoćom i krutošću;
  • skeletna struktura značajno varira, tubularne kosti pate od osteoporoze. Iz tog razloga, kosti u takvih pacijenata često puknu, situacija je otežana prisutnošću prekomjerne težine. Kosti takvih ljudi često povređuju.

Unutarnji se tip mijenja

Vanjska patologija nije ograničena na. Oštećeno je funkcioniranje kardiovaskularnog sustava, značajno se povećava pritisak u arterijama. Kada se pregledaju kapilarne žile, otkriva se značajna promjena u strukturi njihovih zidova, oni se šire i često lome. Mišići srca brzo slabe, ton mu pada. Iz tog razloga, cirkulacija krvi je nedovoljna, unutarnji organi pate od nedostatka kisika i zahvaćena je koža. Ako liječnik izvrši ehokardiogram, možete vidjeti kako je oštećena struktura tkiva srčanog mišića.

Potrebno je obratiti pozornost na još jedan karakterističan simptom - dijete zaostaje u seksualnom razvoju, a sekundarne spolne karakteristike se razvijaju nenormalno brzo. Ako je patologija u djevojčica, onda njihov menstrualni ciklus počinje mnogo kasnije od uobičajene stope, ne ranije od 14 godina. Bubrezi rade s poremećajima, veliki broj crvenih krvnih zrnaca nalazi se u mokraći. Kada se analizom krvi otkrije povišeni hemoglobin.

Ova bolest karakterizira brza progresija, simptomi se ne mogu previdjeti. Kada tijelo brzo postane debelo, poremećene su sve njegove osnovne funkcije. U nedostatku adekvatnog liječenja, osoba umire 2,5-3 godine nakon početka bolesti.

O dijagnostici

Dijagnostičke metode omogućuju vam da brzo utvrdite patološko stanje, ako to preuzme iskusni liječnik. Problem je u tome što u malim mjestima liječnici često ne dijagnosticiraju Cushingov sindrom, a dijete se liječi zbog normalne pretilosti. Takve akcije karakterizira negativan učinak, klinička slika se naglo pogoršava. Da bi se potvrdila dijagnoza ove bolesti, preporučuje se provođenje sljedećih postupaka:

  • analiza urina dnevno, analizirana proizvodnja kortizola;
  • Za određivanje tumora hipofize provodi se snimanje magnetskom rezonancijom.
  • ultrazvučna i MRI skeniranja se izvode za otkrivanje tumora nadbubrežne žlijezde;
  • potrebno je napraviti rendgensku snimku kralježnice bez iznimke kako bi se procijenilo stanje skeletne strukture i kako je ona oštećena;
  • na srcu se izvodi ehokardiogram;
  • Neophodno je napraviti i druge analize dodatne prirode, koje se razlikuju ovisno o specifičnim okolnostima.

O metodama liječenja

Prije odabira terapijske metode potrebno je utvrditi uzrok bolesti. Često je uzrok bolesti dugotrajan unos određenih lijekova, a zatim ih treba zaustaviti. Pacijent je nekoliko mjeseci promatran kod liječnika koji provodi određene dijagnostičke aktivnosti.

Bolest često izaziva promjene u genetici tijela, a zatim liječnik propisuje lijek deksametozona. Dijete redovito pregledava liječnik, konstantno se prati hormonska razina, doza lijeka propisuje liječnik, na to utječu određeni faktori.

Ako je cijela stvar u nastanku tumora, onda mora biti uklonjena. Nastajanje tumora nadbubrežne žlijezde i hipofize uklanja se na različite načine:

  • Ova operacija se često koristi. Nastajanje tumora izrezuje se kirurškim skalpelom. Takva neoplazma je često benigne prirode, tako da metastaze nema. Ali ako dijete iz nekoliko razloga ne podnosi operaciju, tada je kirurška operacija neprihvatljiva. Ako je tumor hipofize velik, također se ne može kirurški ukloniti, negativno utječe na opće stanje pacijenta;
  • terapija zračenjem pokazuje visok stupanj učinkovitosti, a posebno se gama zračenje koristi za uništavanje nastanka tumora;
  • Korištenjem kemoterapije, kada se koriste određeni lijekovi koji imaju agresivan učinak, oni uništavaju tumor.

Da bi liječenje bilo što uspješnije, ono mora biti sveobuhvatno. Glavne terapijske metode nadopunjuju posebni kompleksi vitamina s dodatkom minerala. Pod njihovim utjecajem brzo se vraćaju unutarnji organi, struktura kostiju i koža. Da biste izgubili težinu, morate se uključiti u rekreativno tjelesno obrazovanje i držati se određene prehrane.

Kako spriječiti patologiju

Unatoč visokom stupnju razvoja moderne medicine, danas ne postoje metode koje jamče ograničenje pojave takve bolesti u djece. Stoga bi roditelji trebali obratiti posebnu pozornost na sve promjene, kako unutarnje tako i vanjske, koje se javljaju u djece i konzultirati se s liječnikom na vrijeme. Što prije bolest bude otkrivena, veća je vjerojatnost da će liječenje biti što uspješnije. Ako dijete, bez određenog razloga, počne brzo mršaviti, to je alarmantan znak koji zahtijeva pravovremenu akciju.

Ako se ova bolest liječi na samom početku, tada se hormonalni parametri vraćaju u normalu. No, često je potrebno izvesti kirurški zahvat, a tumorska se tvorba mora ukloniti.

Cushingova bolest u djece

Itsenko-Cushingova bolest ili hiperkortizolizam.

Itsenko-Cushingova bolest je stanje koje karakterizira prekomjerna proizvodnja adrenokortikotropnog hormona u hipofizi, koja je odgovorna za regulaciju funkcija nadbubrežnih žlijezda, što kasnije uzrokuje povećanje njihove veličine i prekomjernu proizvodnju vlastitih hormona - kortikosteroida. Proučavanje ove bolesti u različito vrijeme uključivalo je dva znanstvenika, u čiju je čast dobilo ime H. Cushing i N. Itsenko. Prema njihovim istraživanjima, hiperkortizolizam se razvija zbog kvarova u hipotalamus-hipofiznom sustavu ljudskog tijela.

razlozi

Itsenko-Cushingova bolest je rijedak slučaj među dječjim bolestima. Međutim, njezine se manifestacije ocjenjuju kao najteže u popisu problema druge djece u endokrinome sustavu. U pravilu, bolest se javlja kod starije djece s dominantnom lezijom djevojčica, no nedavno je došlo do tendencije snižavanja dobne granice.

Točni uzroci bolesti još nisu utvrđeni. Provocirajući faktor može biti adenom prednjeg režnja hipofize ili njegova hiperplazija, s kojim je povezana progresija hiperkorticizma. Smatra se da pojavom bolesti doprinose razne ozljede i modrice lubanje, potres mozga, encefalitis, arahnoiditis i drugi problemi središnjeg živčanog sustava.

Patogenezu karakteriziraju specifične hormonalne promjene u tijelu djeteta, koje uzrokuju značajno oštećenje njegovog metabolizma. Na početku bolesti posebni živčani impulsi ulaze u hipotalamus, koji služe kao okidač za proizvodnju tvari koje mogu aktivirati oslobađanje adrenokortikotropnog hormona u hipofizi. Takva aktivna stimulacija izaziva nastanak patološki visoke doze adrenokortikotropnog hormona od strane hipofize, koja utječe na nadbubrežne žlijezde. Kao rezultat toga, pokreću višak proizvodnje vlastitih hormona - kortikosteroida. Njihov višak u tijelu djeteta i podrazumijeva kršenje mnogih metaboličkih procesa.

simptomi

Razvoj Itsenko-Cushingove bolesti kod djeteta ukazuje na svijetle simptome bolesti. Prepoznavanje novih zdravstvenih problema povezanih s hiperkorticizmom u djetinjstvu, može se temeljiti na sljedećim osnovama:

  • dijete ima jasnu pretilost s posebnim načinom preraspodjele masnog sloja (u trbuh, vrat, lice, ramena, leđa, mliječne žlijezde);
  • usporavanje rasta, sve do njegovog potpunog zaustavljanja, popraćeno je kašnjenjem starosti kostiju od istinskog (često djeluje kao najraniji simptom);
  • suhoća i prekomjerno rastezanje kože, što dovodi do stvaranja strija (strija), uglavnom u trbuhu, kukovima i leđima. Boja strija je različita od normalne - ljubičasta, ljubičasta ili plava;
  • odgođeni pubertet;
  • pojavu dlake na licu u djevojčica;
  • pustularne ili gljivične formacije na koži;
  • osteoporoza - povećana krhkost kostiju;
  • problemi kardiovaskularnog sustava - povišenje krvnog tlaka, tahikardija;
  • neurološki i mentalni poremećaji - emocionalna nestabilnost, poremećaji spavanja;
  • slabost mišića;
  • nestabilnost menstrualnog ciklusa u djevojčica.

Dijagnostika Cushingove bolesti kod djeteta

Dijagnoza se temelji na informacijama o kliničkim manifestacijama djetetova stanja, rezultatima hormonskih pozadinskih pregleda i nizu instrumentalnih dijagnostičkih mjera.

Liječnik prikuplja pritužbe i anamnezu djetetove bolesti, ispituje malog pacijenta. Nadalje, da bi se postavila pouzdana dijagnoza, potrebno je dopuniti podatke dobivene sljedećim studijama:

  • dnevno otkrivanje slobodnog kortizola u urinu;
  • provođenje ispitivanja deksametazona, što podrazumijeva postupno ocjenjivanje koncentracije kortizola u serumu;
  • biokemijske pretrage krvi za identifikaciju poremećaja koji signaliziraju razvoj dijabetes melitusa;
  • ultrazvučni pregled;
  • snimanje magnetskom rezonancijom;
  • računalna tomografija;
  • Difrakcija X-zraka.

komplikacije

Stanje zdravlja djece s dijagnozom hiperkortizolizma zahtijeva stalno praćenje liječnika. Za njih su kontraindicirana sportska opterećenja, skokovi i nagli pokreti koji mogu dovesti do ozljeda kostiju.

S ranom dijagnozom i adekvatnim liječenjem djeca imaju velike šanse za oporavak. Slučajevi umjerene težine dovode do nepovratnog kvara kardiovaskularnog sustava, bubrega, uzrokujući razvoj dijabetesa, osteoporoze, hipertenzije, menstrualnih poremećaja kod djevojčica, kao i neplodnosti. Nedostatak liječenja dovodi do invaliditeta djeteta.

liječenje

Što možete učiniti

Oboljenje koje se razmatra zahtijeva pravodobnu medicinsku pomoć, jer kod nedovoljno učinkovitog liječenja postoji ozbiljan rizik od komplikacija zbog zdravlja djeteta. Zbog toga je važno što prije posjetiti liječnika kada se kod djeteta pronađu prvi simptomi bolesti.

Nakon posjeta specijalistu, roditelji bolesnog djeteta trebaju pratiti svoju prehranu i aktivnost - djeca s hiperkortikoidizmom izuzetno su nepoželjna za bavljenje sportskim aktivnostima i skokovima, jer je to puno koštanih ozljeda.

Što liječnik radi

Složenost liječenja Itsenko-Cushingove bolesti kod djece različite dobi uvjetovana je različitim simptomima i uključivanjem u patološki proces različitih organa i sustava. Terapija je složena i uključuje konzervativne i kirurške mjere.

Liječenje lijekovima koristi se za umjerene do teške stadije bolesti kao sredstvo za smanjenje negativnog utjecaja povišenih koncentracija kortizola na djetetovo tijelo. Takve mjere su pripremne prije nego što se dijete pošalje na protonsku terapiju ili operaciju kako bi se uklonio adenom hipofize.

Protonska terapija je zračenje hipofize s protonskim snopovima i koristi se u odsutnosti adenoma kod djeteta. Ako se pronađe, beba se šalje na operaciju kako bi je eliminirala.

Ako je potrebno, provodi se simptomatska terapija. Također, dijete je propisano dijeta, patogenetska terapija lijekovima, uzimanje anaboličkih steroida i spolnih hormona.

prevencija

Zbog nedostatka jasnog razumijevanja uzroka bolesti, nisu razvijene posebne mjere za prevenciju Itsenko-Cushingove bolesti. Važno je biti pažljiv prema zdravlju djeteta, u potpunosti liječiti bilo kakve probleme s njegovim zdravstvenim stanjem, provoditi rendgensku snimku lubanje svake godine i pratiti razinu koncentracije adrenokortikotropnog hormona u krvi.

Dijagnoza i liječenje Cushingove bolesti u djece

Itsenko-Cushingova bolest kod djece je kršenje hipofize, koja počinje proizvoditi višak hormona odgovornih za normalan rad nadbubrežnih žlijezda. To dovodi do povećanja veličine nadbubrežnih žlijezda i viška proizvodnje hormona kortikosteroida.

Cushingova bolest i sindrom

Bolest i Itsenko-Cushingov sindrom je jedna te ista bolest, koja se razlikuje samo po tome što bolest ima izraženu leziju hipofize, a sa sindromom nema takvog znaka. Itsenko-Cushingov sindrom kod djece ima nasljednu prirodu. Svi simptomi i manifestacije bolesti i sindroma su identični.

Uzroci bolesti

Mogu se razlikovati sljedeći uzroci Itsenko-Cushingove bolesti:

  • Povećano izlučivanje hipofize adrenokortikotropnog hormona, koji se pokreće benignim tumorima;
  • lezija kore nadbubrežne žlijezde, u kojoj se razvija tumor (najčešće benigni);
  • sekrecija adrenokortikotropnog hormona putem tumora u drugim dijelovima tijela (najčešće su to testisi, jajnici, štitnjača i gušterača);
  • dugotrajne lijekove, osobito hormonske;
  • genetski poremećaji.

Simptomi bolesti

Itsenko-Cushingova bolest ima karakteristične tegobe i simptome.

Njegova prva manifestacija u djetetu je prekomjerna punina.

Vanjske promjene

Ovaj početni simptom ukazuje na kršenje metabolizma ugljikohidrata. Simptomi postupno rastu. Nakon povećanja tjelesne težine počinje opća slabost. Dijete se brzo umori i gubi interes za igre na otvorenom. Pretilost brzo napreduje. Masni sloj se više formira u trbuhu, prsima, oko lica.

Vrat uslijed taloženja masti u sedmom kralješku postaje značajno kraći. Lice poprima oblik nalik mjesečini, izraz lica gubi izražaj, na cijeloj površini obraza pojavljuje se sjajno rumenilo, koje gotovo ne nestaje.

Gornji i donji ekstremiteti ne dobivaju masnoću, ali izgledaju distrofično na pozadini općeg povećanja težine. Imajte na umu da na stražnjici nema masnih naslaga. Mišići leđa i donjeg dijela leđa postupno atrofiraju i ne mogu normalno podržati tijelo, što dovodi do bolesti kralježnice.

Koža ima povećanu suhoću, što izaziva stvaranje traka poput uganuća, koja se najčešće nalaze u donjem dijelu trbuha, na površini bedara i prsnog koša. Trake imaju svijetlo crvenu nijansu. Mramorni uzorak pojavljuje se kroz kožu. Također postoji jaka lomljivost i promjena u strukturi noktiju, pojava madeža i bradavica, akni, itd. Kosa na glavi postaje krhka i obilno ispada. Kod djevojaka se povećava rast kose u stidnom području, na kukovima, na leđima i na licu. Kod dječaka, rast dlačica na licu počinje u ranoj dobi. Vlakna su vrlo gusta i tvrda.

Kostur je podvrgnut značajnim promjenama. Na rendgenskim snimkama jasno je vidljiva osteoporoza kostiju, osobito tubularne. To dovodi do čestih prijeloma udova i kralješaka, koje su uzrokovane promjenama u strukturi kostiju i prekomjernoj težini. Dijete često pati od bolova u kosturu.

Unutarnje promjene

Još jedan istaknuti simptom Itsenko-Cushingove bolesti je povreda funkcionalnog rada kardiovaskularnog sustava. Izražava se u značajnom povećanju krvnog tlaka, koji doseže stopu od 220 mm Hg. Čl. Pri pregledu velikih plovila dolazi do značajne promjene u njihovim zidovima. Kapilare postaju dilatirane i često puknu. Srčani mišić postaje slab, gubi ton. To dovodi do nedovoljne cirkulacije krvi, što uzrokuje nedostatak kisika u unutarnjim organima i koži. Kada se izvrši ehokardiogram, jasno je vidljiva povreda strukture srčanog mišićnog tkiva.

Drugi jasan simptom bolesti je odgođeni spolni razvoj djeteta, iako se sekundarna spolna obilježja, naprotiv, ubrzano razvijaju. Posebno se odgađa spolni razvoj kod djevojčica, što se najčešće manifestira u prilično kasnom početku menstrualnog ciklusa (u većini slučajeva u dobi od 14-15 godina).

U radu bubrega dolazi do odstupanja, što dovodi do povećane razine urina eritrocita i hijalinskih cilindara. U krvnom testu otkrivena je visoka razina hemoglobina, leukocitoze i limfopenije.

Itsenko-Cushingova bolest je progresivna. Simptomi se intenzivno povećavaju. Brzo pretilost tijela dovodi do kršenja svih njegovih funkcija. Ako nema liječenja, dijete umire unutar tri godine nakon pojave prvih simptoma.

Dijagnostičke metode

Važno je napomenuti da je Itsenko-Cushingova bolest brzo dijagnosticirana dostupnosti relevantnog iskustva i profesionalnosti liječnika. Međutim, u malim bolnicama u većini slučajeva dijete se liječi od pretilosti. Takva terapija ne donosi rezultate i znatno pogoršava kliničku sliku. Da biste potvrdili dijagnozu Itsenko-Cushingove bolesti, potrebno je provesti sljedeće dijagnostičke postupke:

  1. Dnevno praćenje urina za analizu proizvodnje kortizola.
  2. Provođenje malog testa deksametozona. U nedostatku bolesti nakon primjene lijeka, razina kortizola se mora značajno smanjiti. U prisutnosti bolesti, razina hormona se ne mijenja ili se, naprotiv, povećava.
  3. Provođenje velikog deksametozonskog testa. To vam omogućuje da otkrijete prisutnost tumora nadbubrežne žlijezde ili drugih organa koji utječu na proizvodnju hormona.
  4. Magnetska rezonancija omogućuje vam identificiranje tumora hipofize.
  5. Ultrazvuk i magnetska rezonancija koriste se za otkrivanje tumora nadbubrežne žlijezde.
  6. X-zraka kralježnice omogućuje vam da procijenite strukturu kostura i stupanj oštećenja.
  7. Ehokardiogram srca.
  8. Ostali dodatni testovi i dijagnostički postupci koji omogućuju procjenu stanja djetetovog tijela.

Metode liječenja

Metode liječenja bolesti Isenka-Cushinga ovise o njegovom uzroku. Ako je bolest izazvana dugotrajnim lijekovima, njihovo se primanje prekida. Dijete nekoliko mjeseci promatra liječnik s povremenim dijagnostičkim aktivnostima.

Ako je bolest uzrokovana genetskim promjenama u tijelu koje uzrokuju povećano izlučivanje adrenokortikotropnog hormona, tada se deksametazon uzima redovito. Takvo dijete treba stalno nadzirati liječnik koji kontrolira razinu hormona i dozu lijeka.

Ako se otkrije da je uzrok bolesti tumor, tada se određuje njegovo uklanjanje. Postoji nekoliko načina za uklanjanje hipofiznog ili nadbubrežnog tumora:

  1. Kirurška. To je najučinkovitiji i najčešći način liječenja. S skalpelom, kirurg je izrezao tumor. Najčešće je benigna, pa ne dopušta metastaze. Kirurški zahvat nije propisan u slučajevima moguće intolerancije na kiruršku intervenciju i preveliki tumor hipofize, čije uklanjanje može značajno narušiti stanje i funkcionalnost pacijenta.
  2. Radioterapija. Ova metoda je također vrlo učinkovita. Tumor je uništen posebnim gama zračenjem.
  3. Kemoterapija. Pacijentu se daju posebni agresivni lijekovi koji su dizajnirani da unište tumor.

Istodobno s glavnim tretmanom za dijete se propisuju posebni vitaminsko-mineralni kompleksi, koji će pomoći u obnovi unutarnjih organa, kože i koštane strukture. Za smanjenje tjelesne težine dodjeljuje se dijeta i restorativna tjelesna kultura.

Kako izbjeći pojavu bolesti

Metode za prevenciju Itsenko-Cushing bolesti, koja će štititi od pojave ove bolesti u djece, danas ne postoji. Samo pažnja roditelja prema njihovoj djeci omogućit će im da na vrijeme prepoznaju znakove bolesti i poduzmu liječenje.

Roditelji trebaju odmah biti na oprezu i obratiti se liječniku ako dijete počne dobivati ​​na težini bez razloga.

Liječenje ove bolesti u ranim fazama omogućuje vam da brzo normalizirate stopu adrenokortikotropnog hormona. Međutim, kao što je već spomenuto, u većini slučajeva je potrebna operacija kako bi se uklonio tumor, a uzroci njegovog nastanka nisu u potpunosti shvaćeni.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = “sindrom isenko-cushing u djece” cnt = ”8 = col =” 2 ls shls = ”true”]

Što su slične i različite bolesti i Itsenko-Cushingov sindrom, njihovo liječenje

Nazvana bolest i Itsenko-Cushingov sindrom kombiniraju dvije bolesti, apsolutno su identične u manifestacijama, ali imaju različite uzroke razvoja. Bolest je povezana s oštećenjem hipofize ili njegovom regulacijom hipotalamusa.

Uzroci bolesti:

  • Sindrom. Najčešće se povezuje s kršenjem hormona u autoimunim patologijama. To se također događa s adenomom ili karcinomom nadbubrežne kore. Rjeđe su pronađeni tumori drugih lokalizacija koji proizvode hormone. Kod alkoholičara, kod teške depresije, javlja se pseudo-sindrom koji izgleda slično Itsenko-Cushingu, ali nije povezan s hormonalnim poremećajima.
  • Bolest. To je oblik bolesti koji se nalazi u 80% bolesnika. Njegov uzrok je tumor hipofize, uglavnom adenom (benigni). Može mu prethoditi: meningitis, meningoencefalitis, encefalitis; trauma lubanje; teške virusne, bakterijske infekcije, trovanje; fluktuacije hormona u menopauzi, tijekom trudnoće, nakon poroda.

Simptomi kod djece i odraslih manifestiraju se vanjskim znakovima, oštećenjem srca, krvnim žilama, bubrezima, koštano-mišićnim sustavom, probavnim sustavom. Povrijeđen je rad genitalnih organa, često se javljaju mentalni poremećaji.

Cushingoidni izgled - u bolesnika s neujednačenim taloženjem masti. Uglavnom se nanosi na lice (poput mjeseca), vrat i ramena (masna "grba" u području 7 vratnih kralješaka), mliječne žlijezde, gornji dio leđa, trbuh. Noge pacijenata ostaju tanke, što figurativno opisuje - "kolos s glinenim stopalima". Ten postaje crven ili ljubičast, koža je suha, pahuljasta. Na blijedoj pozadini trbuha formiraju se strijama mliječne žlijezde i ramena, nastaju krvarenja s manjim potezima. Mjesta podložna trenju s odjećom postaju tamna ("prljava").

Kosti i mišići pate, formiranje vitamina D je poremećeno, što dovodi do krhkosti kostiju - osteoporoze. To se očituje u frakturama, bolovima u kostima, zaostalom rastu, zakrivljenosti kralježnice. Zbog poremećaja metabolizma proteina, zahvaćeni su i mišići, a snaga i tonus su smanjeni. To je popraćeno vanjskim promjenama: atrofiranim, kosim stražnjicama, tankim kukovima, nogama, rukama, izbočenim trbuhom, hernijom bijele linije zbog divergencije rektusnih mišića.

Oštećenja srca i krvnih žila: steroidna kardiomiopatija, neuspjeh cirkulacije, arterijska hipertenzija, poremećaji.

Probavni sustav: uporni gastritis s visokom kiselošću, steroidni čir na želucu, erozija na crijevnoj sluznici, gastrointestinalno krvarenje.

Genitourinarni sustav u žena: rast brkova, brkova i brade; rast kose na prsima; razvoj akni, čireva; mjesečna kašnjenja ili njihovo prestanak; neplodnost. Kod muškaraca, kosa na licu i tijelu ispada, seksualna želja i potencija se smanjuju, testisi atrofiraju, mliječne žlijezde rastu. Dijete ima kašnjenje u nastanku mliječnih žlijezda kod djevojčica, promjene u glasu i rast dlake na licu kod dječaka. Djeca zaostaju za svojim vršnjacima.

Dijagnoza stanja uključuje biokemiju krvi, analizu urina, hormone u krvi, radiografiju lubanje, MRI i CT mozga, ultrazvuk, MRI nadbubrežnih žlijezda.

Liječenje Cushingove bolesti uključuje lijekove koji blokiraju hipofizu (Parlodel, Reserpine), koja smanjuje odgovor na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Prikazano je simptomatsko liječenje osteoporoze, poremećaja srca, živčanog sustava. Uklanja se radijacijska terapija za suzbijanje aktivnosti hipofize, kirurško liječenje - adenom, jedan od nadbubrežnih žlijezda ili oboje s doživotnom nadomjesnom terapijom (s kompliciranim tijekom).

Sindrom se tretira drugačije. Ako je razlog dugotrajna uporaba lijekova, onda se postupno poništavaju. Ako postoji tumor nadbubrežne žlijezde, onda se uklanja, ako to nije moguće - zajedno s nadbubrežnom žlijezdom ili oboje. Da bi se postigao rezultat, hipofiza je ozračena, što potiskuje stvaranje ACTH.

Pročitajte više u našem članku o bolesti i cushing sindromu, njihovom liječenju.

Pročitajte u ovom članku.

Razlike u bolesti i Itsenko-Cushingov sindrom

Nazvana bolest i Itsenko-Cushingov sindrom kombiniraju dvije bolesti koje su apsolutno identične u manifestacijama, ali imaju različite uzroke razvoja. Bolest je povezana s oštećenjem hipofize ili njegovom regulacijom hipotalamusa. To jest, kršenja su lokalizirana u mozgu. Adrenokortikotropni hormon hipofize (ACTH) stimulira nadbubrežne žlijezde i kao odgovor na njih povećava sintezu kortikosteroida.

U sindromu, prekomjerno prihvaćanje hormona nadbubrežnih žlijezda povezano je s tumorom njihovog kortikalnog sloja ili uvođenjem analoga (lijekova) izvana tijekom produljenog liječenja. Rjeđe, stanice koje sintetiziraju kortizol su tumori jajnika, plućno tkivo, crijeva, gušterača, štitnjača.

I ovdje više o adenomu hipofize.

Uzroci bolesti

Pojava sindroma i Itsenko-Cushingova bolest izazivaju različite čimbenike.

sindrom

Najčešće je razvoj patologije povezan s kršenjem hormona u autoimunim patologijama koje zahtijevaju dugotrajnu terapiju s hidrokortizonom, prednizonom ili deksametazonom. To se također događa s adenomom ili karcinomom nadbubrežne kore. Rjeđe su pronađeni tumori drugih lokalizacija koji proizvode hormone.

Kod alkoholičara, s teškom depresijom, javlja se pseudo-sindrom koji izgleda slično Itsenko-Cushingu, ali nije povezan s hormonalnim poremećajima.

Bolest

To je oblik bolesti koji se nalazi u 80% bolesnika. Njegov uzrok je tumor hipofize, uglavnom adenom (benigni). Može mu prethoditi:

  • meningitis, meningoencefalitis, encefalitis;
  • trauma lubanje;
  • teške virusne, bakterijske infekcije, trovanje;
  • fluktuacije hormona u menopauzi, tijekom trudnoće, nakon poroda.

U nekim slučajevima uzrok je lezija hipotalamusa i povećanje formiranja kortikotropnog faktora oslobađanja, liberina (doslovni prijevod - "osloboditelj"). Ovaj spoj stimulira hipofizu i stvara adrenokortikotropni hormon u suvišku.

Mehanizam hormonskih poremećaja

Sve manifestacije bolesti ili sindroma povezane su s lancem bioloških reakcija koje aktiviraju ACTH u tijelu. U nadbubrežnim žlijezdama povećava se stvaranje glukokortikoidnih hormona (kortizola, kortizona), spolnih hormona (androgeni, muški) i aldosterona. Njihovi učinci su vidljivi u:

  • razgradnja proteina (smanjuje količinu mišićnog i vezivnog tkiva, uključujući miokard);
  • razgradnju glikogena na glukozu (nedostatak inzulina, dijabetes);
  • nakupljanje masti (pretilost);
  • aktivacija renina, konverzija angiotenzina u aktivni oblik (visoki krvni tlak, zadržavanje tekućine i natrija, izlučivanje kalija);
  • uništavanje kostiju i opstrukcija apsorpcije kalcija u probavnom sustavu (osteoporoza);
  • povreda jajnika kod žena pod utjecajem muških spolnih hormona (povećan rast dlaka na licu, tijelu, neplodnost);
  • imunosupresija (česte virusne i bakterijske infekcije, bronhitis, upala pluća, tuberkuloza).

Pogledajte videozapis o sindromu Itsenko-Cushing:

Simptomi kod djece i odraslih

Hormonske promjene dovode do tipičnih vanjskih znakova, oštećenja srca, krvnih žila, bubrega, mišićno-koštanog i probavnog sustava. Povrijeđen je rad genitalnih organa, često se javljaju mentalni poremećaji.

Cushingoidni izgled

Masno tkivo u tijelu razlikuje se u različitim stupnjevima osjetljivosti na hormone nadbubrežne žlijezde. Stoga, kod pacijenata postoji neujednačena naslaga masti. Uglavnom se nanosi na lice (poput mjeseca), vrat i ramena (masna "grba" u području 7 vratnih kralješaka), mliječne žlijezde, gornji dio leđa, trbuh. Pacijentove noge ostaju tanke, što figurativno opisuje - "kolos s glinenim nogama", to jest, veličanstven samo po izgledu, slab.

Ten postaje crven ili ljubičast, koža je suha, pahuljasta. Strije se formiraju na blijedoj pozadini trbuha, mliječnih žlijezda i ramena. Njihova pojava povezana je s razgradnjom proteina pod djelovanjem hormona, crveno-ljubičaste boje, što nije slučaj s običnom pretilosti ili tijekom trudnoće.

Zbog povećane krhkosti kapilara i tanke kože nastaju krvarenja u bolesnika s manjim moždanim udarom. Mjesta podložna trenju s odjećom postaju tamna ("prljava"). Najčešće - to su vrat, laktovi, pazuha, preponski nabori.

Sustav kostiju i mišići

Povećana formacija kortizola mijenja strukturu kostiju:

  • ometa sintezu kolagena, jednog od glavnih proteina koštanog matriksa;
  • potiče uništavanje kostiju;
  • ne dopušta stvaranje novih stanica (osteoblasti);
  • ispire kalcij.

Smanjeno je i formiranje vitamina D, što također dovodi do krhkosti kosti - osteoporoze. Obuhvaća udove, kralježnicu, ruke, područje turskog sedla, gdje se nalazi hipofiza. To se očituje u frakturama, bolovima u kostima, zaostalom rastu, zakrivljenosti kralježnice.

Zbog poremećaja metabolizma proteina, zahvaćeni su i mišići. U njima se smanjuje sila i ton. To je popraćeno vanjskim promjenama: atrofiranim, kosim stražnjicama, tankim kukovima, nogama, rukama, izbočenim trbuhom, hernijom bijele linije zbog divergencije rektusnih mišića.

Oštećenje srca i krvnih žila

Gubitak kalcijevih soli i slabost mišića dovode do steroidne kardiomiopatije, razvoja cirkulacijskog neuspjeha (edem, tahikardija, povećana jetra). Poremećaji izlučivanja tekućine i natrija, stvaranje vazokonstriktivnih tvari (angiotenzin 2) uzrokuju perzistentnu hipertenziju, poremećaje ritma (ekstrasistole, fibrilaciju, atrijalnu flateraciju).

Probavni sustav

Nadbubrežni hormoni stimuliraju formiranje klorovodične kiseline u stanicama želuca. Rezultat je:

  • uporan gastritis s visokom kiselošću,
  • steroidni ulkus želuca,
  • erozija crijevne sluznice,
  • gastrointestinalno krvarenje.

Genitourinarni sustav

Muški spolni hormoni stimuliraju žene:

  • rast brkova, zalizaka i brada;
  • rast kose na prsima;
  • razvoj akni, čireva;
  • mjesečna kašnjenja ili njihovo prestanak;
  • neplodnost.

Pod njihovim djelovanjem muškarci gube kosu na licu i tijelu, seksualna želja i potencija se smanjuju, testisi atrofiraju, mliječne žlijezde rastu. Ako se bolest javlja kod djeteta, dolazi do kašnjenja u nastanku mliječnih žlijezda kod djevojčica, promjena u glasu i rastu kose na licu dječaka. Djeca zaostaju za svojim vršnjacima.

Nastaje oštećenje bubrega:

  • kronični pijelonefritis;
  • bubrežni kamenci;
  • skupljanje organa (nefroskleroza);
  • slabljenje kapaciteta filtracije do teških oblika uremije (trovanje metaboličkim proizvodima proteina).

Neurološki i mentalni poremećaji

Kliničku sliku dopunjuju promjene u živčanom sustavu:

  • nekoordinirani pokreti
  • drhtavost pri hodu,
  • patološki refleksi,
  • asimetrija lica,
  • gubitak jasnoće govora
  • razdražljivost,
  • anksioznost,
  • konstantna slabost
  • konvulzivne napade
  • depresija
  • gubitak memorije
  • smanjenje intelektualnih sposobnosti
  • suicidalna tendencija.

Stupnjevi ozbiljnosti

Ovisno o težini simptoma, postoje tri varijante bolesti:

  • U slučaju blagog tijeka, rad genitalija ostaje, simptomi osteoporoze su početni ili ih nema.
  • Kada je umjerena manifestacija unutarnjih organa, dijabetes, disfunkcija jajnika, neplodnost, ali oni su podložni liječenju.
  • Teška forma s komplikacijama.

Stopa porasta znakova hiperkortizolizma (pojačan rad nadbubrežnih žlijezda) je:

  • progresivna - tijekom godine ili 6-8 mjeseci utvrđeno je da pacijent ima patološke promjene u radu svih sustava i organa;
  • torpid - bolest se razvija polako, multiorganski poremećaji pojavljuju se za 5-10 godina od vremena prvih znakova.

Pogledajte video o bolesti Itsenka-Cushinga:

Komplikacije hiperkorticizma

Teška i progresivna patologija može dovesti do smrti pacijenta zbog pojave komplikacija:

  • zatajenje srca s dekompenzacijom;
  • akutna cerebrovaskularna nesreća (moždani udar);
  • pristupanje infekcije i njeno širenje po cijelom tijelu (sepsa, furunkuloza, žarišta gnoja, gljivične lezije);
  • zatajenje bubrega;
  • višestruke frakture kostiju, kralježnice;
  • kriza s oslabljenom sviješću, pad tlaka, šećer i natrij u krvi, višak kalija, bol u trbuhu, povraćanje.

Dijagnostika stanja

Kada pacijent otkrije vanjske znakove prekomjernog formiranja hormona nadbubrežne žlijezde, indiciran je laboratorijski i instrumentalni pregled. Provodi se kako bi se utvrdili uzroci patologije, kao i stupanj poremećaja ciljnih organa. Minimalni plan uključuje:

  • biokemija krvi - visoki kolesterol, globulini, natrij, glukoza, reducirani - kalij, fosfati, albumin i alkalna fosfataza;
  • analiza mokraće - otkrivanje glukoze, proteina, eritrocita i cilindara, koji ne bi trebali biti normalni, povećani 17-KS (produkt metabolizma steroidnih spolnih hormona) i kortizola (3-4 puta veći);
  • hormoni u krvi - visoki kortizol, ACTH;
  • Rendgenska slika lubanje - deformacija turskog sedla s velikim adenomom hipofize;
  • MRI i CT mozga - pronađeni su mali tumori, ako je potrebno, koristi se kontrast;
  • Ultrazvuk, MRI nadbubrežne žlijezde - bilateralna proliferacija tkiva, ako je samo na jednoj strani - onda često tumor (glukoza).

Adenom hipofize (kortikotropin) detektira se tomografijom, čak s kontrastom u oko 73-77% slučajeva, njegova veličina je od 1,5 do 8 mm kod većine bolesnika. Stoga, kako bi se utvrdilo izvor stimulacije nadbubrežne žlijezde provodi se test na droge. Isenko-Cushingova bolest se očituje povećanjem 17-ACS u urinu nakon primjene Metopirona i smanjenjem njihove eliminacije nakon Deksametazona. U sindromu se rezultati analize ne mijenjaju.

Liječenje bolesti i Cushingov sindrom

Kod ovih bolesti različiti su pristupi liječenju.

Bolest

Koristi se niz aktivnosti:

  • lijekovi koji blokiraju hipofizu (Parlodel, Reserpine), smanjuju odgovor na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Dodijelite prije operacije ili nakon nje. Simptomatsko liječenje osteoporoze, poremećaja srca, živčanog sustava;
  • Radioterapija je potrebna kako bi se potisnula aktivnost hipofize - zračenje protona, gama zraka. Nekoliko mjeseci nakon sjednice normalizira se težina, pritisak, menstrualni ciklus, poboljšava se struktura kostiju;
  • kirurško liječenje - adenom se uklanja, jedna od nadbubrežnih žlijezda ili oboje s doživotnom nadomjesnom terapijom (s kompliciranim tijekom).

sindrom

Ako je razlog dugotrajna uporaba lijekova, onda se postupno poništavaju. Ako postoji tumor nadbubrežne žlijezde, onda se uklanja, ako to nije moguće - zajedno s nadbubrežnom žlijezdom ili oboje. Da bi se postigao rezultat, hipofiza je ozračena, što potiskuje stvaranje ACTH.

Simptomatska terapija uključuje:

  • antihipertenzivni lijekovi (Prenes, Ampril);
  • diuretici (Veroshpiron, Triampur);
  • tablete za smanjenje glukoze u krvi (Glucophage, Diabeton);
  • lijekove za jačanje kostiju (Miacalcic, Fosamax, Vitamin D3 i kalcij, Osteopan).

Prognoza za pacijente

Dobri rezultati liječenja opaženi su u mladoj dobi, s ranim otkrivanjem i blagom bolešću. Ako su takvi bolesnici podvrgnuti kompleksnoj terapiji, onda imaju prilično visoku mogućnost trajne remisije ili oporavka. Ako hormonalni poremećaji imaju dugoročan razvoj, promjene u kostima, miokardiju, bubrezima i endokrinim žlijezdama postaju nepovratne.

S radikalnim uklanjanjem adenoma pacijenti spašavaju život, ali se njihov učinak značajno smanjuje.

Kod Itsenko-Cushingovog sindroma, prognoza se također određuje u vrijeme početka liječenja. Slučajevi lijekova mogu se kompenzirati, a zadovoljavajuće stanje postiže se benignim tumorom nadbubrežne žlijezde i njegovim pravovremenim uklanjanjem. Kod malignih neoplazmi bolesnici žive u prosjeku oko 1,5 godine.

I ovdje više o čvornoj guši štitne žlijezde.

Bolest i Itsenko-Cushingov sindrom imaju istu kliničku sliku. Određuje se povećanjem formacije hormona nadbubrežne žlijezde. U slučaju bolesti izvor je hipofiza, hipotalamus, a izravni čimbenik je ACTH. U sindromu su zahvaćene nadbubrežne žlijezde ili se hormoni dugo primjenjuju u obliku lijekova.

Dijagnoza se postavlja na temelju tipičnih vanjskih manifestacija, krvnih testova, testova urina, ispitivanja lijekova, MRI mozga i nadbubrežnih žlijezda. Za liječenje propisane lijekove, zračenje hipofize i operacije.

Mnogi faktori mogu izazvati kvar hipofize. Simptomi nisu uvijek očiti, a simptomi su sličniji problemima endokrinologije kod muškaraca i žena. Liječenje je složeno. Koji su poremećaji povezani s radom hipofize?

Nema točnih razloga zašto se može pojaviti adenom hipofize. Simptomi tumora na mozgu su različiti u žena i muškaraca, ovisno o hormonu koji vodi. Prognoza za male povoljne.

Često je toksični adenom u početnim stadijima potpuno skriven. Simptomi se pojavljuju kada čvor raste s povećanim očima, prekidima u srčanom ritmu i tako dalje. U početku se liječenje provodi bez kirurškog zahvata, a bez učinka može se koristiti etanolna hleroza.

Pacijenti nisu potpuno svjesni što nodularna gušavost štitne žlijezde može biti opasna. Ali ima mnoge manifestacije - difuzne, koloidne, toksične, netoksične. U ranim fazama simptomi mogu biti skriveni. Liječenje odabire liječnik, ponekad je to potpuno uklanjanje organa.

Vrlo rijetko postoji trauma štitne žlijezde, pareza. Uglavnom se ispostavlja tijekom borbe, na poslu, pri pokušaju samoubojstva i drugih. Glavni simptomi su krvarenje, oticanje vrata. Liječenje može uključivati ​​uklanjanje organa.

Dijagnostika cushing bolesti u djece Tekst znanstvenog članka o specijalnosti "Medicina i zdravstvena zaštita"

Sažetak znanstvenih članaka iz medicine i zdravstva, autor znanstvenog rada - Udalova N.V.

Pregled je posvećen problemu dijagnosticiranja Itsenko-Cushingove bolesti u djece. Opisane su značajke kliničke slike, faze dijagnoze, glavni farmakološki testovi, instrumentalne metode istraživanja.

Povezane teme u medicinskim i zdravstvenim istraživanjima, Udalova N.V.,

Dijagnostika Cushingove bolesti u djece (pregled literature)

Primijećeno je da postoji specifična potreba za medicinskom skrbi. Opisan je klinički tijek bolesti.

Tekst znanstvenog rada na temu "Dijagnostika Isenko-Cushingove bolesti u djece"

Dijagnostika Itsenko-Cushingove bolesti u djece (pregled literature)

Dijagnostika Cushingove bolesti u djece (pregled literature)

FSI Endocrinological Research Centre Ministarstva zdravstva i socijalnog razvoja Ruske Federacije, Moskva

Pregled je posvećen problemu dijagnosticiranja Isenko-Cushingove bolesti u djece. Opisane su značajke kliničke slike, faze dijagnoze, glavni farmakološki testovi, instrumentalne metode istraživanja.

Ključne riječi: Itsenko-Cushingova bolest, djeca, dijagnoza, kortikotropinom.

Primijećeno je da postoji specifična potreba za medicinskom skrbi. Opisan je klinički tijek bolesti.

Ključne riječi: Cushingova bolest, djeca, dijagnostika, kortikotropinom.

Itenko-Cushingova bolest (BIC) je teška neuroendokrina bolest koja se razvija kao rezultat povećanja proizvodnje ACTH-a hipofizom, u većini slučajeva zbog prisutnosti kortikotropinoma prednje hipofize. Hipersekrecija ACTH uzrokuje bilateralnu hiperplaziju kore nadbubrežne žlijezde, hiperprodukciju kortizola i nadbubrežnih androgena, što određuje kliničku sliku bolesti.

Epidemiološki podaci. Kliničke laboratorijske i patogenetske značajke NIR-a u odraslih široko su opisane u literaturi. Literatura o ovom problemu kod djece je znatno manja. Postojeći pregledi u pravilu predstavljaju jedinstveno iskustvo rada specijaliziranih nacionalnih centara u kojima su takvi pacijenti koncentrirani. Nacionalni institut za zdravstvo Sjedinjenih Država i bolnica St. Bartholomew u Londonu imaju najviše iskustva u liječenju djece s BIC-om. U našoj zemlji takav centar je Centar za endokrinološka istraživanja Ministarstva zdravstva i socijalnog razvoja Ruske Federacije. Od 1935. do 1999. godine opisano je 317 slučajeva ove patologije u djece u SSSR-u i Ruskoj Federaciji [1-5]. Među svim oblicima hiperkorticizma u djece, BIC čini 75–80% [6]. U velikoj većini slučajeva tumori koji izlučuju ACTH kod djece su predstavljeni mikroadenomima (promjera manjeg od 5 mm) [7]; Macroadenomi u djece rijetko su opaženi (od 3 do 6%) [8, 9]. BIC se može dijagnosticirati u bilo kojoj dobnoj skupini, ali se incidenca vrhunca javlja u adolescenciji. U inozemnoj literaturi [10, 11] opisano je nekoliko slučajeva razvoja ove bolesti u djece mlađe od 1 godine. N. 81yugg et al. [12] analizirali su 50 bolesnika s BIC-om u dobi od 6 do 30 godina. Ovi autori su to otkrili

pubertet BIC je češći u dječaka, u pubertetu je učestalost bolesti među dječacima i djevojčicama ista, au odrasloj dobi postotni udio žena raste.

Kliničke manifestacije BIC-a u djece. BIC u djece do sada se dijagnosticira kasno. U nekim slučajevima bolest pokazuje nespecifične znakove (zaostajanje u rastu, dobivanje na težini), što dovodi do izbora opservacijskih taktika i nedostatka pravovremenog liječenja. Prema M. Savage i sur. [7], prosječno vrijeme od pojave simptoma do dijagnoze je 2,5 godine (od 0,5 do 6,6 godina), slični podaci opisani su u domaćoj literaturi [5].

Rast i starost kostiju. Smanjenje stope rasta kod djece s BIC-om najčešće je prvi i dugo vremena jedini simptom [13]. Dugo postojeći hiperkortizolizam dovodi do istinskog kratkog rasta (

Potvrda o registraciji medija El

Itsenko-Cushingova bolest u djece (dijagnostika i liječenje)

Itsenko-Cushingova bolest u djece (dijagnostika i liječenje)

Itsenko - Cushingova bolest je relativno rijetka u djece, ali po stupnju ozbiljnosti zauzima prvo mjesto među endokrinim bolestima. Starija djeca su češće bolesna, iako u posljednje vrijeme sve više izvješća o bolesti male djece.

Kršenja mnogih vrsta metabolizma u ovoj bolesti toliko su teška da pitanje pravovremene dijagnoze i liječenja pacijenata postaje iznimno važno.

Često je prva manifestacija bolesti pretilost. Subkutano masno tkivo se distribuira uglavnom u gornjoj polovici tijela, u području VII vratnog kralješka (tzv. "Menopauzna grba"), a udovi ostaju tanki. Lice postaje mjesečinasto, ljubičasto-crveno (matronizam). U male djece, distribucija potkožnog masnog tkiva može biti jednaka.

Gotovo svi bolesnici imaju zaostajanje u rastu, što zajedno s pretilošću dovodi do izobličenja. Kašnjenje rasta se kombinira s kasnim zatvaranjem epifiznih zona rasta.

Pojavljuje se rana seksualna formacija kose, a pravi pubertet kasni. To se manifestira kod dječaka u kasnijem razvoju testisa i penisa, u nerazvijenosti skrotuma, u djevojčica - u hipoplaziji maternice i hipofunkciji jajnika, u odsutnosti otoka dojki, u odsutnosti ili prestanku menstruacije. Može se pojaviti viril dlakavost ("brada", "brkovi", "zulufi"), rast meke kose na leđima, uz kralježnicu, na ekstremitetima.

Povreda trofizma kože karakterističan je znak bolesti, koja se izražava pojavom istezanja - strija. Obično se nalaze na donjem dijelu trbuha, bočnoj površini tijela, stražnjici, unutarnjim bedrima. Protežu mogu biti jednostruke i višestruke, njihova boja - od ružičaste do ljubičaste. Koža postaje suha, tanka, lako se reže. Često postoje pustularne, gljivične lezije kože, furunkuloza. Acnae vulgaris se pojavljuje na licu, prsima, leđima, a koža trupa i ekstremiteta može imati slične osipe. Zabilježena je akrocijanoza. Koža u području stražnjice je suha, cijanotična, hladna na dodir.

Jedna od najčešćih manifestacija Itsenko-Cushingove bolesti je osteoporoza (razrjeđivanje) kostura. Masa kosti se smanjuje. Oni postaju krhki, skloni lomovima. Stanične kosti su zahvaćene (lubanja, kralježnica, zdjelične kosti, stopala i ruke), rjeđe cjevaste kosti. Klinički tijek prijeloma ima neke odlike: odsutnost ili naglo smanjenje osjetljivosti boli na mjestu prijeloma i tijekom zacjeljivanja, stvaranje neadekvatno masivnog i dugotrajnog kalusa.

Itsenko-Cushingova bolest popraćena je promjenama u kardiovaskularnom sustavu zbog hipertenzije, neravnoteže elektrolita, promjena u hormonalnoj ravnoteži. Povišeni krvni tlak je gotovo obavezan, prilično uporan i rani simptom. Što je dijete mlađe, to je veći porast pritiska. Tahikardija je opažena kod većine bolesnika.

Pacijenti često imaju neurološke i mentalne poremećaje. Karakteristično obilježje neuroloških simptoma jesu višestruke, istrošene, različite težine i dinamičnosti. Česti su mentalni poremećaji (depresija, povremena manija, uzbuđenje i paranoidna stanja, ponekad suicidalne misli); nakon postizanja stabilne remisije bolesti, ovi poremećaji brzo nestaju.

Kod djece mogu postojati manifestacije steroidnog dijabetesa, koji se nastavlja bez acidoze.

Klinička slika u Itsenko-Cushingovoj bolesti slična je onoj kod Cushingovog sindroma i hiperkortizma lijekovima. Međutim, kod Cushingovog sindroma hirzutizam je izraženiji (kod djevojčica se virilizacija i klitoralna hipertrofija uočavaju kod dječaka, povećanje penisa). Rast djece obično nadmašuje stvarnu dob, zone rasta također nadmašuju dob putovnice.

Hiperkortizolizam lijeka povezan je s produljenom primjenom velikih doza glukokortikoidnih lijekova. Odlikuje se progresivnim povećanjem tjelesne mase, pojavom zaobljenosti lica, rastom lasne kose na licu, udovima, duž kralježnice. Dijagnoza se postavlja na temelju povijesti dugotrajne primjene glukokortikoida. Medicinski hiperkortikoidizam nestaje nakon povlačenja lijeka.

Dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti temelji se na kliničkoj slici, hormonskim promjenama, rendgenskim podacima, promjenama biokemijskih parametara i perifernoj krvi.

Veliku važnost pridaje istraživanju hormona. U pravilu se povećava izlučivanje 17-hidroksikortikosteroida (17-ACS) urinom; Izlučivanje 17-keto-steroida (17-KS) može ostati u normalnom rasponu ili biti povišeno.

Rendgensko ispitivanje nadbubrežnih žlijezda uvođenjem kisika u perrenalno tkivo otkriva njihovu hiperplaziju. Rendgenski pregled kostiju kostura, u pravilu, otkriva osteoporozu u prsnoj i lumbalnoj kralježnici, u kostima lubanje i drugim ravnim kostima. Karakteristično kašnjenje u osifikaciji kostiju kostura, što se određuje radiografijom kostiju šake s zglobom zgloba.

Promjene u biokemijskim parametrima krvi manifestiraju se u hipokalemiji i hipernatremiji, hiperkolesterolemiji, hiperkalcemiji, hipofosfatemiji i smanjenju aktivnosti alkalne fosfataze. Sadržaj ukupnih proteina je donekle povećan zbog globulina, sadržaj albumina je smanjen. U perifernoj krvi uočeni su sadržaj eritrocita i razina povećanja hemoglobina, leukocitoza, neutrofilija, relativna limfopenija, eozinopenija.

Kao ilustracija, ovdje je opažanje.

Pacijent K., star 13 godina, primljen je u dječji odjel Instituta za endokrinologiju s pritužbama na ubrzano dobivanje na težini (10 kg tijekom godine), prestanak rasta, crvenilo lica, pojava istezanja po tijelu, glavobolja, brzi umor, odsustvo menstruacije,

Nasljednost nije opterećena. Roditelji su zdravi. U obitelji još jedno dijete ima 6 godina, zdravo. Djevojka je rođena od druge normalne trudnoće, prvog rođenja; težina rođenja 3600 g. U ranom djetinjstvu normalno rasla i razvijala se. Odgođene bolesti: ospice, grlobolja, grimizna groznica, boginje.

Od 11. godine, bez vidljivog razloga, tjelesna masa je počela rasti, lice je postalo crveno i zaobljeno, na tijelu su se pojavile ružičaste pruge, pretjeran rast kose na licu i udovima.

U prijemu: visina 154 cm, tjelesna težina 76 kg. Koža je suha, mršava, ljuskava. Cijanoza stražnjice, ružičasta strija na koži trbuha. Subkutano masno tkivo je pretjerano razvijeno, raspodijeljeno više u predjelu prsnog koša i trbuha, postoji "menopauzna grba". Udovi djeluju relativno tanko. Mliječne žlijezde se razvijaju na zadovoljavajući način. Rast kose pubisa i aksila. Granice srca nisu određene zbog pretilosti pacijenta. Zvukovi srca su gluhi, sistolički šum na vrhu. Puls 90-100 u minuti, krvni tlak 140/100 mm Hg. Čl. U plućima se ne čuje hripanje. Okulist je identificirao spastičnu angiopatiju mrežnice. Neuropatolog je primijetio fenomen diencefalnog sindroma na pozadini ostatka organskog oštećenja mozga. Tijekom pregleda ginekolog je zabilježio oticanje i cijanozu vanjskih spolnih organa. Klitoris nije viril, hipoplazija maternice.

Opći testovi krvi i urina u normalnim granicama. Biokemijski test krvi: hipokalemija, hipernatremija, hiperkolesterolemija. Izlučivanje 17-OX u mokraći iznosilo je 36,5 µmol / s (norma je bila 10,8 µmol / s), izlučivanje 17-KS bilo je 21,6 µmol / s (norma je bila 18,4 + 2,6 µmol / s). Na pozadini testa s deksametazonom izlučivanje 17-OX smanjeno je na 12,6 µmol / s, a 17-CU - na 4,2 µmol / s (test je pozitivan).

Sadržaj adrenokortikotropnog hormona (ACTH) u krvnom serumu povećan je na 480 ng / ml (norma na 100 ng / ml), kortizol - na 32,8 μg% (norma je 8-25 μg%). EKG: ishemija miokarda u stražnjoj bočnoj stijenci lijeve klijetke.

Na rendgenskim snimkama lubanje, torakalne i lumbalne kralježnice, umjerena osteoporoza. Tursko sedlo normalne veličine, s jasnim konturama. Dob starosti odgovara putovnici. U istraživanju retroperitonealnog prostora u uvjetima retroperitoneuma određena je povećana, trokutasta nadbubrežna žlijezda.

Na temelju pritužbi, anamneze, kliničke slike, hormonskih parametara i suprarenografskih podataka postavljena je dijagnoza: Itsenko - Cushingova bolest, umjerena forma (vidi sliku).

Pacijentica je podvrgnuta radijacijskoj terapiji - zračenju hipofize protonskom gredom u dozi od 9000 rad.

Tijekom naknadnog pregleda godinu dana nakon ozračivanja zabilježeno je da se stanje pacijenta značajno poboljšalo: postala je aktivnija, izgubila 10 kg, povećala se za 5 cm, nestalo matronizam, nestale blijede i smanjene strije, rast kose na licu i ekstremitetima. Normalizirani krvni tlak. Svi se biokemijski parametri vratili u normalu, sadržaj ACTH u krvnoj plazmi smanjio se na 86 ng / ml. Pacijent je došao do kliničke i laboratorijske remisije bolesti.

Raznolikost kliničke slike Itsenko-Cushingove bolesti, uključivanje mnogih organa i sustava u patološki proces određuju složenost liječenja ove bolesti.

Svi tretmani mogu se podijeliti na konzervativne i kirurške. Konzervativno liječenje treba biti sveobuhvatno. Uključuje dijetalnu terapiju, terapiju zračenjem, patogenetsku terapiju lijekovima, kao i upotrebu anaboličkih steroida i spolnih hormona.

Djeca koja pate od Itsenko-Cushingove bolesti propisuju subkaloričnu dijetu s ograničenjem ugljikohidrata i visokim sadržajem proteina i vitamina.

Naj patogenetskije liječenje Itsenko-Cushingove bolesti je terapija zračenjem. Većina autora vjeruje da je osnova ove bolesti kršenje hipotalamo-hipofiznog područja s povećanim oslobađanjem ACTH, a zračenje ovog područja potiskuje hiperfunkcionalne stanične elemente, smanjuje oslobađanje ACTH i smanjuje hiperfunkciju nadbubrežne kore.

Trenutno se radioterapija zamjenjuje modernijim tipom radioterapije - protonskom terapijom. Zračenje se odvija pomoću snopa nabijenih čestica - protona. Istodobno se u patološki fokus (hipofiza) isporučuje doza od 8000-10000 rad. Prednost ove vrste radijacijske terapije u odnosu na rendgensku i gama terapiju je visoka usmjerenost protonskog zračenja, što omogućuje postizanje maksimalne doze u fokusu uz minimalno opterećenje zračenjem na okolno tkivo. Svijetao se jednom protonska zraka.

Od droga trenutno koristi parlodel (bromokriptin), koji potiskuje proizvodnju nekih tropskih hormona hipofize, uključujući ACTH, i kloditana - toksični lijek koji uzrokuje nekrozu nadbubrežne kore. Kombinacija ovih lijekova indicirana je za ne-teške oblike bolesti. Kirurško liječenje Itsenko-Cushingove bolesti (totalna adrenalektomija) indicirano je za značajno trajanje bolesti (više od 4-5 godina), s brzim razvojem i akutnim tijekom, s velikom ozbiljnošću kliničkih manifestacija (visoki krvni tlak s tendencijom hipertenzivnih kriza, zatajenje srca). Brzo normalizira izgled i opće stanje djeteta, ali dalje dovodi do kroničnog hipokortizma, o kojem pacijenti tijekom cijelog života dobivaju supstitucijsku kortikoidnu terapiju. Svako stresno stanje može uzrokovati pojavu akutne adrenalne insuficijencije.

Djeca koja pate od Itsenko-Cushingove bolesti zahtijevaju stalni medicinski nadzor i njegu. Preporučuje se da se ograniči opterećenje u školi, dugi boravak na svježem zraku. Oni su izuzeti od opće fizičke obuke; trebali bi izbjegavati iznenadne pokrete, skokove, što može dovesti do prijeloma kralježnice koji se javlja bez boli.

Uz stalno povećanje povišenog krvnog tlaka, djeci se propisuju antihipertenzivni lijekovi, rezerpin, diuretici za prevenciju hipertenzivnih kriza.

Hiperkortikoidizam u djetinjstvu je nevjerojatan signal endokrinog zlovolja, stoga, kada se pojave njegovi prvi znakovi (pretilost, strije, prekomjerna dlaka na tijelu), trebate odmah kontaktirati pedijatrijskog endokrinologa. Samo pravovremena dijagnostika i liječenje djeteta će izbjeći ozbiljne komplikacije i invaliditet.

O Nama

Jedan od problema koji može uzrokovati tjeskobu, pa čak i paniku kod osobe je gušenje u grlu. U tom patološkom stanju, mišići ždrijela ili grkljana oštro se kontrahiraju, što uzrokuje sužavanje dišnih puteva ili čak njihovo potpuno preklapanje.